Лимфедем (преглед) - Altmeyers Encyclopedia - Катедра по съдова медицина

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

Последна актуализация на: 21.07.2019

Синоним (и)

определение

Класификация

Поради своята етиопатогенеза, лимфедемът се разделя на (рядък, предимно генетичен) първичен лимфедем и негенетичен (придобит) вторичен лимфедем. Групата на некласифицируемия идиопатичен лимфедем е включена в групата на генетичния лимфедем.

Първичен лимфедем: V.a. при по-млади пациенти. Генетично или спорадично възникващи, едностранни или двустранни, проявяващи се при раждането или в ранна юношеска възраст, причинени от структурни лимфни аномалии.

Първичният лимфедем може да бъде разделен на генетичен и идиопатичен лимфедем.

Генетичен лимфедем:
- Лимфедем, тип Монахиня-Милрой
- Лимфедем, тип Meige (съответстващ на лимфедем, тип Nonne-Milroy с други свързани симптоми)
- Лимфедемен дистихиазен синдром
- Синдром на жълтите нокти
- Синдром на Нунан.
- Лимфедем и други наследствени заболявания (много редки):
  - Aagenaes синдром
  - Синдром на Aarskog-Scott
  - Синдром на Бушке-Олендорф
  - Синдром на лимфангиектазия-лимфедем (синдром на Hennekam)
  - Синдром на хипотрихоза-лимфедем-телангиектазия
  - Болест на Канзаки
  - Синдром на OLEDAID.
- Некласифициран лимфедем:
  - Идиопатичен лимфедем.
Вторичен лимфедем: V.a. при възрастни хора. Придобит едностранен или двустранен лимфедем в резултат на придобити нарушения на лимфния транспорт.

Интересно също

Събирателен термин за нарушения на растежа на ноктите с различна етиология. S.u. Болест на ноктите.

Етиопатогенеза

Генетично, възпалително или причинено от органна недостатъчност. По отношение на етиопатогенезата заболяването се основава на дисбаланс между лимфната филтрация и транспортния капацитет на лимфните съдове. Прави се разлика между относителния дисбаланс чрез увреждане на Lmphabstrom (увреждане след натоварване) от абсолютния дисбаланс поради увеличената филтрация (нарушение на предварително натоварване) (Wollina U et al. 2018). В зоната на лимфостатична конгестия блокираните плазмени протеини водят до клетъчна реакция (макрофаги, фибробласти) и до пролиферация на съединителната тъкан с пролиферация на кръвоносните съдове. Повишената чувствителност към инфекции в лимфостатичната област може да доведе до повтарящи се еризипели, които от своя страна да причинят вторичен лимфедем.

локализация

Клинична картина

Повишена обиколка и тежест на крайниците, удебеляване на дермата (на базата на лимфостатична фибросклероза) и подкожна мастна тъкан, веруциформна епидермална хиперплазия (lymphostatica папиломатоза), пост-възпалителна хиперпигментация, ониходистрофия, онихогрипоза, нарушаване на растежа на ноктите. Възможно образуване на елефантиаза, s. маса 1.

лаборатория

диагноза

Анамнеза, клиника, (локални находки, тест за кожни гънки/знак на Стемър), лаборатория.
За лимфедем на долния крайник: Доплер или цветен дуплекс, за да се изключи всякакво засягане на вените.
Разширена диагностика: непряка лимфография, лимфна сцинтиграфия; Ако е необходимо, рентгеново изследване на гръдния кош, сонография на корема, гръдния кош, шията (увеличени лимфни възли, тумори?), Компютърна томография на корема и горната гръдна апертура в редки, неясни случаи ядрено-магнитен резонанс (при лимфедем: модел на пчелна пита в подкожието).

Усложнение (я)

терапия

Фокусът е върху постоянната терапия срещу деконгестинг!
Földische двуфазно лечение:
- Първоначално: деедем с ръчен и, ако е необходимо, допълнителен машинен лимфен дренаж, компресираща превръзка с кратко разтягащи се превръзки, издигане на крайниците.
- След като не може да се постигне по-нататъшно деконгестиране, следва фазата на консервация: адаптиране на компресионния чорап или ежедневни превръзки. Посейте. Компресионна терапия.
Мерки за стабилизиране при амбулаторни условия: След максимална деконгестия, предписване и последователно носене на компресионни чорапи (клас III). По поръчка. Настройка сутрин, когато краката са наведени; Ако е необходимо, включване на подложки преди или ретромалеоларно. Продължаване на ръчен лимфен дренаж, ако е необходимо и периодично механично компресиране. Обсъждане на дългосрочен план за лечение с пациента и семейството му, специфични спортни дейности (колоездене, туризъм, плуване), лечение на затлъстяване.
Забележете! Издърпването на 2 двойки компресионни чорапи клас II един върху друг отговаря на клас III на налягане!

Забележете! Не се препоръчва единственото използване на апаратно базиран прекъсващ лимфен дренаж (виж по-долу компресия, пневматичен прекъсващ). Това е полезно само като допълнение към ръчния лимфен дренаж! Преди да направите това, се обърнете към здравната каса, за да предпише помощно средство за терапия с интермитентна компресия.
Забележете! Използването на диуретици при лимфедем се разглежда предпазливо, тъй като диуретиците са ефективни само при оток с ниско съдържание на протеини. В противен случай е парадоксален ефект поради възможното натрупване на протеин в интерстициума!
Винаги трябва да се избягва следното върху засегнатия крайник: инжекции, вливания, студена и топлинна обработка, вземане на кръв, акупунктура, измерване на кръвното налягане, месене на масаж, инвазивни процедури, разгъване на отока.

Вътрешна терапия

Антикоагулация (5000-10 000 IU хепарин s.c. 2 пъти на ден).
Ако е необходимо, профилактика срещу инфекции: Интермитентна антибиотична терапия (Penicillin G 10 Mega IU в продължение на 10 дни i.v. на всеки 3 месеца).

Оперативна терапия

Курс/прогноза

Маси

Развитие на лимфедем по Földi

Латентен лимфедем, отзвучава в рамките на 2 седмици.

Обратим лимфедем: дискретно подуване на задната част на стъпалото и глезените, спонтанно подобрение чрез почивка в леглото, издигане.

Необратим лимфедем: твърд, бледо, неиндектируем оток, няма спонтанно подобрение.

Елефантиаза: Деформация на крака до гротескно обезобразяване.

Съвети)

литература

Baltaci M et al. (2004) Еластолитични грануломи на краката при фамилна висцерална лимфангиодисплазия с хроничен лимфедем. JDDG 2: 766-769
Cohen SR et al. (2001) Лимфедем: стратегии за управление. Рак 92: 980-987
Földi E (1985) Патогенеза на лимфедема. В: Holzmann H, Altmeyer P, Hör G, Hahn K (eds) Дерматология и ядрена медицина. Спрингър, Берлин Хайделберг, Ню Йорк, стр. 395-400
Földi M (1996) Съвременното състояние на медикаментозното лечение на лимфедем. Флебология 25: 48-52
Gaber Y (2004) Вторичен лимфедем на подбедрицата като необичаен страничен ефект от инжектиране на течен силикон в бедрото и седалището. Дерматология 208: 342-344
Hesse G et al. (2003) Техники за ултразвукова диагностика в дерматологичната ангиология и флебология. Дерматолог 54: 614-625
Levinson KL et al. (2003) Възраст на настъпване при наследствен лимфедем. J Pediatr 142: 704-708
Muehlberger T et al. (2001) Етиология, клинични аспекти и терапия на пеноскротален лимфедем. Хирург 72: 414-418
Saaristo A et al. (2002) Прозрения в молекулярната патогенеза и целенасочено лечение на лимфедем. Ann NY Acad Sci 979: 94-110
Vana J et al. (2002) Масивен локализиран лимфедем при изключително затлъстял пациент. Хирург 73: 383-386
Tiwari A et al. (2003) Диференциална диагноза, изследване и текущо лечение на лимфедем на долните крайници. Arch Surg 138: 152-161

Препоръчани статии

Еризипела, повтаряща се на неравномерни интервали.

Възпалително, хетерогенно, полиорганично автоимунно заболяване с променлив ход на заболяването. Диагнозата b.

Повишено, ограничено или дифузно, натрупване на интерстициална течност в различни органи чрез .

Клиничен симптом (мониториращ признак), причинен от локализиран или генерализиран, рядко едностранен, b.

Препращаща статия (45)

Допълнителни статии (29)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 21.07.2019

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.