Лимфангиолейомиоматоза

Лимфангиолейомиоматоза - Болест, резултат от тумороподобен растеж на гладкомускулни влакна по малките бронхи, лимфа и кръвоносни съдове, водещ до кистозна трансформация на белодробния паренхим и увреждане на лимфната система. Развива се главно при жени в детеродна възраст. Справяне с прогресивна диспнея, рецидивиращи пневмо- и хилоторакси. Диагнозата се основава на CT данни на гръдния кош и коремната кухина, резултатите от белодробната биопсия. Назначава се консервативно лечение с бронходилататори, прогестерон, продължителна кислородна терапия. Извършва се хирургична корекция на усложненията.

Лимфангиолейомиоматоза

Лимфангиолейомиоматозата (лейомиоматоза на белите дробове, дифузна белодробна лимфангиоектазия) възниква като независима патология или се превръща в проява на генетично заболяване - туберкулозна склероза. Редки. Честотата е 1-2 случая на 500 000 жени на възраст от 16 до 55 години. Сред пациентите, страдащи от туберкулозна склероза, лимфангиолейомиоматоза, открита при 20-40% фертилни жени, в единични случаи - при мъже и деца. Често се комбинира с лейомиоми (фибромиоми) на матката, ангиомиолипоми на бъбреците и менингиоми. 40% пациенти дебютират с развитието на спонтанен пневмоторакс. Влошава се по време на бременност и при прием на естрогенни препарати.

Причини за лимфангиолейомиоматоза

Етиологията на заболяването не е установена. Ненормална реакция на гладкомускулните клетки към освобождаването на женски полови хормони, най-важното - разглежда се естрогенът. Тази теория се потвърждава от активирането на патологичния процес в предменструалния период, обостряне по време на бременност и на фона на орални контрацептиви, стабилизация в менопаузата. Комбинацията от белодробна лейомиоматоза и маточна фиброматоза също благоприятства хормоналната основа на тази патология. Лимфангиолейомиоматозата може да има генетични причини или да възникне на фона на нарушен имунитет.

Патогенеза

Експертите смятат, че има редица дефектни гени, гладкомускулни клетки, които кодират патологичния отговор на нивата на естроген в кръвта. В резултат на това естрогените стимулират пролиферацията на атипични гладкомускулни (лейомиоматозни) клетки и осигуряват миграцията им към други органи. При лейомиоматозата такива клетки придобиват способността за инвазивен растеж и метастази.Растежът на гладкомускулните влакна прилича на туморен процес. Инвазията на атипични клетки в лимфната система причинява лимфаденопатия.

В белите дробове групи от активно пролифериращи лейомиомни клетки са разположени около бронхиолите, артериолите и венулите в плеврата. Луменът на бронхиолите постепенно се стеснява. Тяхната проходимост е нарушена, което води до образуването на малки кисти. Разкъсването на субплевралните кисти води до пневмоторакс. Газообменът се нарушава от кистозната трансформация на алвеоларната тъкан, развива се дихателна недостатъчност. Компресията на стените на малките кръвоносни съдове с лейомиоматозни влакна води до белодробна хипертония, последвана от образуването на белодробно сърце. Покълването на плеврата и лимфните съдове потенцира хилоторакса. Лейомиоматозните възли, разположени в лимфните съдове на коремната кухина и таза, причиняват хилозен асцит.

Класификация

Разграничете лимфангиолейомиоматоза, свързана с туберкулозна склероза, и независима версия на заболяването. Засегнати са главно дихателните органи, но патологията е системна. Често се включват коремните органи, тазовото дъно и мъжете. В зависимост от разпространението се различават следните видове заболявания:

Фокусно. Характеризира се с наличието на единични лейомиоматозни огнища (хамартом). Безсимптомно, установено при рутинен преглед.
Дифузен. Идентифицират се няколко огнища на белодробна и извънбелодробна локализация. Болестта прогресира стабилно, което води до дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност.

Симптоми на лимфангиолейомиоматоза

В ранните етапи лимфангиолейомиоматозата е скрита. По време на рентгеново изследване, промени в белите дробове се откриват случайно по друг повод. По-късно нарастващото затруднено дишане се превръща в основния клиничен симптом на заболяването. Първоначално това се случва при значителни физически натоварвания - бягане, бързо ходене, изкачване на стълби на 3 и повече етажа. С течение на времето се развива затруднено дишане, толерантността към упражненията постепенно намалява. В последния етап задухът смущава пациента дори в покой.

Болката в гърдите е нестабилна и се влошава при дълбоко дишане. При някои пациенти заболяването се проявява като повтарящ се пневмоторакс. Това състояние се характеризира с внезапна, остра, интензивна болка от засегнатата страна, опасност от задушаване. Хилотораксът се появява периодично, придружен от увеличаване на задух, тежест в долната част на гърдите. Патогномонично за белодробна лейомиоматоза е свързването на хемоптиза, натрупване на излив на хиле или въздух в плеврални кухини с менструален цикъл. Повишена диспнея, наличие на кръв в храчките, увеличаване на епизодите на хило- и пневмоторакс се наблюдава по време на бременност и при прием на естрогенни лекарства.

Усложнения

В допълнение към хилоторакса, лимфангиолейомиоматозата в късен стадий често се усложнява от повтарящо се натрупване на хиле в перикарда и хилозен асцит. Бременността и раждането влошават хода на патологичния процес. Редица пациенти са диагностицирани с бъбречни ангиомиолипоми, понякога - менингиоми. Растежът на мозъчните обвивки причинява повишаване на вътречерепното налягане и компресия на мозъка. На фона на кистозна белодробна трансформация постепенно се формира хронично белодробно сърце, диспнеята и нарушението на кръвообращението прогресират.

диагноза

Анамнестични данни, принадлежащи към женския пол и особености на клиничните прояви дават на пулмолога шанс да подозира лимфангиолейомиоматоза. Съществуват редица критерии, големи и малки, комбинация от които ще помогне за потвърждаване на диагнозата. Наличието на такива диагностични критерии при пациент се определя от:

Лимфангиолейомиоматозата трябва да се разграничава от саркоидна, разпространена туберкулоза, хистиоцитоза X, някои туморни процеси, хематопоетични заболявания. Може да се наложи пациентът да се консултира с онколог, хематолог, лекар, гинеколог. За изясняване на диагнозата често се извършва белодробна биопсия с имунохистохимично изследване на получения материал.

Лечение на лимфангиолейомиоматоза

Етиотропна терапия на заболяването не е разработена. Обещаващи експериментални изследвания върху ефектите на инхибиторите на ензимите в регулирането на клетъчния растеж продължават. Бързото прогресиране на патологията е индикация за употребата на прогестерон. С белодробно сърдечно заболяване се предписват инхалаторни бронходилататори, кислородна терапия, кардиотропни лекарства. Лечение на пневмоторакс на фона на белодробна лейомиоматоза се извършва от гръден хирург. Извършва се химическа плевродеза. Ако има периодично натрупване на въздух в плевралната кухина, се извършва плевректомия. На последния етап от патологичния процес е възможна трансплантация на един или двата бели дроба.

Прогноза и профилактика

Фокалната форма на заболяването не е опасна за пациента и не влияе върху качеството на живот. Дифузната патология постепенно води до сърдечна недостатъчност и увреждане на пациента. Лимфангио-миоматозата на фона на туберкулозната склероза е по-благоприятна от спорадичната. Прогнозата за живота до голяма степен зависи от изпълнението на медицинските препоръки на пациента и навременната медицинска корекция на усложненията. Няма първична профилактика. Пациентите се съветват да избягват бременност и естроген. Използването на въздушен транспорт е нежелателно, тъй като въздушното пътуване може да предизвика рецидиви на пневмоторакс. За предотвратяване на хилоторакс се предписва диета с ниско съдържание на мазнини. Пациентите трябва да спрат да пушат, да се ваксинират срещу грип и пневмококова инфекция.