Порталът за редки болести и лекарства сираци

Намерете болест

Още опции за търсене

Криоглобулинемичен васкулит

Смесената криоглобулинемия (MC) е рядко мултисистемно заболяване и се характеризира със студени аглутиниращи имунни комплекси, които циркулират в серума. Клинично заболяването се проявява чрез класическата триада на пурпура, мускулна слабост и артралгия.

ОРФА: 91138

Обобщение

Епидемиология

Счита се за рядко заболяване, но действителното му разпространение не е известно. Заболяването е по-често в Южна Европа, отколкото в Северна Европа или Северна Америка. Преобладаването на „основен“ MC е дадено около 1: 100 000 (при съотношение между жени и мъже 3: 1), но сега този термин се използва само за малка част от пациентите с MC без очевидна етиологична причина.

Клинично описание

По отношение на имунохимичните свойства са описани два вида смесена криоглобулинемия: тип II и тип III MC. При тип II криопреципитивните имунни комплекси са съставени от моноклонални Ig M, автоантителата и поликлоналните IgG, автоантигените; при тип III имунните комплекси се състоят както от олиго-/поликлонални IgM, така и от поликлонални IgG. Криоглобулинемия тип I включва моноклонални имуноглобулини само с един изотип и е независимо заболяване. MC се характеризира с променливо засягане на органи, включително кожни лезии (ортостатична пурпура, язви), хроничен хепатит, мембранопролиферативен гломерулонефрит, периферна невропатия, дифузен васкулит и по-рядко интерстициално белодробно засягане и ендокринни нарушения. При някои пациенти могат да се появят лимфни и чернодробни злокачествени заболявания, най-вече като късни усложнения. MC може да бъде свързан с няколко инфекциозни и имунологични заболявания. Ако се появи изолирано, МС представлява друго собствено заболяване, така нареченият „основен“ МС.

Етиология

Етиопатогенезата на MC все още е частично неясна. На инфекцията с вируса на хепатит С (HCV) е възложена причинна роля, заедно с наследствени и/или фактори на околната среда. В допълнение, MC може да бъде свързан с други инфекциозни агенти или имунологични нарушения, напр. Б. Инфекция с вируса на човешката имунна недостатъчност (ХИВ) или с първичен синдром на Сигрен (вижте тези термини).

Диагностични процедури

Диагнозата се основава на клинични находки и резултати от лабораторни тестове: циркулиращите смесени криоглобулини, ниските нива на С4 и ортостатичната пурпура на кожата са изключителните симптоми. Типичната патологична находка е левкоцитопластичен васкулит на средата и по-често на малките кръвоносни съдове. Лесно се открива при кожна биопсия на скорошни васкулитни лезии.

Диференциална диагноза

Диференциалните диагнози включват широк спектър от системни, инфекциозни и неопластични разстройства, особено автоимунен хепатит, синдром на Сигрен, В-клетъчни лимфоми (виж там) и полиартрит.

Управление и лечение

прогноза

Постоянността и рецидивите на заболяването са по-склонни да предотвратят, ако се разглежда клиничната история на MC заедно с ранното лечение и ерадикацията на HCV. По същия начин, навременното лечение на по-тежки прояви на синдром на MC може да предотврати прогресирането на увреждане на органите. Общата прогноза е по-лоша при пациенти с бъбречни заболявания, чернодробна недостатъчност, лимфопролиферативни заболявания и злокачествени тумори. В допълнение, MC тип II (по-рядко MC тип III), особено при пациенти с продължително заболяване, показва по-висока предразположеност към развитието на злокачествен В-клетъчен лимфом или други злокачествени заболявания. Преведено с www.DeepL.com/Translator (безплатна версия)

Рецензент: Pr Clodoveo FERRI - Последна актуализация: Август 2020 г.