Кленов сироп - Енциклопедия на Altmeyers - Департамент по дерматология
Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер
Последна актуализация на: 23.10.2017
Синоним (и)
Първи описател
определение
Интересно също
Клинично разнообразна и променлива картина (среден интервал от време от първоначалните симптоми до позиция d.
Поява/епидемиология
Етиопатогенеза
проявление
Клинична картина
- Фокусът е върху прогресивните неврологични симптоми със слабост при пиене, арефлексия, мускулна хипер- или хипотония, гърчове, спастичност и накрая строга децеребрална ригидност. Урината има подобна на Маги миризма (подобна на американския кленов сироп).
- Кожа: Удебелена, суха. Тъпа, чуплива, рядка коса.
диагноза
терапия
Курс/прогноза
литература
- Ha JS и сътр. (2004) Кленов сироп уринна болест енцефалопатия: последващо проучване в острия стадий с използване на дифузионно претеглена ЯМР. Pediatr Radiol 34: 163-166
- Harris RA et al. (2004) Механизми, отговорни за регулирането на катаболизма на аминокиселините с разклонена верига. Biochem Biophys Res Commun 313: 391-396
- Menkes JH, Hurst PL, Craig JM (1954) Нов синдром: прогресивна фамилна детска церебрална дисфункция, свързана с необичайно пикочно вещество. Педиатрия 14: 462-467
- Parmar H et al. (2004) Болест на урина от кленов сироп: констатации с дифузионно претеглено и дифузионно тензорно магнитно резонансно изследване. J Comput Assist Tomogr 28: 93-97
Препоръчани статии
Рядък, самотен хемангиом с характерна, подобна на мишена форма, която се среща на всяка възраст.
Честа, резистентна към терапия токсична дегенеративна екзема, причинена от перманентно, също подобно на тик облизване .
Редки авитаминози поради липса на витамин В3 и вероятно. също и други фактори на В-комплекса (витамин В6).
Сложно многоорганно заболяване, което 3-5 месеца или по-късно след v.a. алогенно масло от хематопоетични стволови клетки.
Препращаща статия (4)
Опровержение
Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.
Автори
Последна актуализация на: 23.10.2017
Изисква се безплатна регистрация на специализирана група
Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.
Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.
Изисква се безплатна регистрация на специализирана група
Моля, попълнете задължителната си информация:
Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.
- Остър тубулоинтерстициален нефрит - Енциклопедия на Altmeyers - Катедра по вътрешни болести
- Адипонектин - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по алергология
- AL амилоидоза бъбречни промени - Altmeyers Encyclopedia - Department of Internal Medicine
- Хроничен лимфоцитен тиреоидит - Altmeyers Encyclopedia - Department of Internal Medicine
- Остра чернодробна недостатъчност - Altmeyers Encyclopedia - Department of Internal Medicine