Кистозна фиброза (муковисцидоза)

Дългосрочните грижи за пациенти с муковисцидоза като мултисистемно заболяване изискват тясно сътрудничество между педиатри и юноши (със специални познания в гастроентерологията, пулмологията и хранителната медицина), както и диетолози, физиотерапевти, психолози и социални работници. Хранителното разстройство, свързано с недостатъчно активния панкреас, изисква многократни съвети от родители и пациенти относно висококалорична диета с високо съдържание на мазнини и адекватно заместване на панкреатичните ензими. Преподаването на ефективни инхалационни и физиотерапевтични техники формира основата за спиране или забавяне на прогресивните белодробни промени. Инфекциите на белите дробове често изискват интравенозна антибиотична терапия, която е или стационарна, или амбулаторна в зависимост от състоянието на пациента. Извързаните амбулаторни проверки позволяват ранно откриване и лечение на хранителни разстройства, прогресивни белодробни промени и усложнения като ако е включен черният дроб или се появи захарен диабет.

Предпоставка за отнемащата време терапия - особено ако болестта прогресира - е през целия живот, високо ниво на мотивация от страна на родителите и пациентите. Фокусът на психологическата и психосоциалната работа е да се изгради и стабилизира тази мотивация, дискусии като част от комуникацията на диагнози и кризисна намеса, когато заболяването се влоши.

Задачата Амбулаторната клиника за CF осигурява грижи за деца и юноши с муковисцидоза от новородени до зряла възраст и е мултидисциплинарна между детските пулмолози и много други специализирани области и професионални групи. Целта е да се предложи на деца и юноши с муковисцидоза единна контактна точка за повечето особености и проблеми, свързани с тяхното хронично заболяване. Доставката за деца и младежи е гарантирано качество според Muko.zert.

Болестта: Кистозната фиброза или муковисцидозата (CF) е най-често срещаното наследствено метаболитно и белодробно заболяване. Около 8000 души в Германия живеят с това заболяване и около 200 новородени се раждат с муковисцидоза всяка година. Той е интегриран в немския скрининг за новородени от 2016 г. и диагнозата обикновено се поставя няколко седмици след раждането. Поради дефектен йонен канал (хлориден канал, така наречения CFTR), заболяването води до дебела слуз по лигавиците и жлезите. Много органи са засегнати от болестта, преди всичко панкреаса и червата с храносмилателни проблеми, поднормено тегло и неуспех в процъфтяването и белите дробове с по-чести и понякога тежки бактериални инфекции.

Проучвания и изследвания: Подкрепен от компетентния и ефективен център за клинични изследвания на детската клиника, ZZFER е провеждал множество научни и лекарствени изследвания в продължение на много години. Наред с други неща, през последните години участвахме в проучвания за одобрение на новите, причинно-ефективни лекарства (CFTR коректори и модулатори), които доведоха до значително подобрение в тяхното здраве за някои от пациентите с определени мутации.

Габи Хертел, детска сестра
Дженифър Кийфър, медицински асистент
Хелга Росбахер-Гнан, физиотерапевт
Никол Бекер, физиотерапевт
Кристин Хелър, диетолог
Никол Ридел, диетолог
Корина Шигъл, социален работник
Андреас Френцел, психолог, палиативни грижи
Karla Plöger-Trinczek, спортен терапевт
Карин Шеленбергер, спортен терапевт

Сътрудничество: Поради тясното свързване в мрежа и сътрудничеството с многобройни заведения в университетската болница Erlangen (UKER), както и в национален и международен мащаб, ние сме в състояние да се грижим компетентно за пациентите в почти всички ситуации и всички въпроси. Кооперациите в UKER са:

- Детско отделение за интензивно лечение
- Детска гастроентерология и хепатология
- Детски метаболитни заболявания и диабетология
- Детска ендокринология
- Невропедиатрия и SPZ
- Екип за детска палиативна грижа
- Отделение по детска хирургия
- Институт по радиология
- Амбулатория за възрастни CF, медицина 1
- Диабетна медицина 1
- Гастроентерологична медицина 1
- Ревматологична медицина 3

Телефон: 09131 85-35841
Факс: 09131 85-33705