Кетогенна диета история. Кетогенна диета. Кетогенна диета Публикации: Кетогенна диета. Кетонни тела: споменати в Новия Завет (Марк 9, 14-29)

Кетогенна диета - история Кетогенна диета Sabine Scholl-Bürgi Университетска клиника за педиатрия и юношеска медицина Инсбрукска педиатрия IV, невропедиатрия, неврология на развитието и вродени метаболитни нарушения, споменати в Новия завет (Маркус 9, 14-29) за първи път през 1921 г. при въвеждането на нова терапия за епилепсия Антиепилептични лекарства и подобрения в хирургията на епилепсия Намаляване на значението на реанимацията на KD чрез създаването на Фондация Чарли (www.charliefoundation.org; 1994) Публикации за кетогенна диета: Кетогенни диетични кетонни тела: Основният принцип на диетата се състои предимно в намаляване на приема на въглехидрати, когато възникне необходимост покриващ приема на протеини. OH C CH 2 ß-хидроксибутират O C CH 2 O C Ацетоацетат Ацетон 90% мазнини и 10% въглехидрати и протеини идват от разграждането на мастните киселини, образуват се в черния дроб и се метаболизират в периферията 1

Кетонни тела: метаболизъм на кетонните тела: OH C CH 2 OC CH 2 OC биосинтез на кетонните тела в черния дроб: в митохондриите на периверните хепатоцити при здрави възрастни до 185 g/ден съотношение ß-хидроксибутират ацетоацетат ацетон ß-хидроксибутират/ацетоацетат: постпрандиал 1: 1 Докато гладувате 6: 1 Кетогенна диета: Кой може да помогне? вродени метаболитни нарушения терапия резистентна епилепсия други кетогенни диети показания: специални метаболитни заболявания: дефект GLUT1 терапия дефицит пируват дехидрогеназа дефекти на дихателната верига (комплекс I) фосфофруктокиназа дефицит (GSD VII) глюкоза кръв KK GLUT1 цитозол митохондрии MCT1 може ли да помогне? Глюкоза гликолиза AcetoAcetylCoA KK вродени метаболитни нарушения терапевтично устойчива епилепсия ацетил-CoA ß-окисление мазнини карнитин други цитрат цикъл дихателна верига ЦНС метаболизъм на мозъчния кетон, модифициран според Baumeister, 2004 2

Резистентни към терапия епилепсии Резистентните към лекарства или резистентни към терапия епилепсии често включват епилепсии, при които въпреки терапията с две подходящи антиепилептични лекарства не може да се постигне освобождаване от гърчове. Няма единни критерии за продължителността на освобождаване от припадъци и честотата на пристъпите. Прогноза за детска епилепсия Епилепсия Първо лекарство 70% 30% Второ лекарство 30% 70% Епилепсия Хирургия Кетогенна диета Стимулатор на блуждаещ нерв Трето лекарство