Хранителна терапия: Кетогенна диета, ефективна при редки неврологични заболявания

Дефицитът на пируват дехидрогеназа (PDH) е рядко метаболитно заболяване, което може да бъде проследено до генетичен дефект. Хората имат чести припадъци и други неврологични симптоми. Кетогенната диета, която от години е неразделна част от лечението на резистентна към терапия епилепсия, е успешна възможност за лечение както на пациенти с PDH, така и на пациенти с дефект на транспортера на глюкоза (Glut1 дефект).

редки

При хора с дефицит на PDH метаболитният път от гликолизата до производството на енергия се прекъсва поради ензимен дефицит, така че въглехидратите не могат да се използват за производство на енергия. Ако болестта остане неоткрита, тя уврежда мозъка непоправимо; тя е водила до смърт в детството. Засега няма лекарства за това заболяване. Кетогенната диета, която заобикаля въглехидратния метаболизъм, показва доказан положителен ефект при някои от пациентите, според проф. Торстен Маркуард от университетската болница в Мюнстер, който лекува деца и юноши с това и други редки метаболитни заболявания.

Дори малко шоколадово блокче прекъсва терапията

С кетогенната диета пациентите консумират много малко въглехидрати, малко протеини, но изключително високо съдържание на мазнини, до 90 процента. Енергията идва изключително от едноименните кетонни тела, които се създават по време на разграждането на мазнините. Тъй като тази форма на хранене е много трудна за прилагане и спазване, Marquardt инициира сътрудничество с Тобиас Фишер от Университета за приложни науки в Мюнстер. В докторантурата си диетологът разработва нови концепции за терапия при редки метаболитни заболявания.

„Не помага да се препоръчва на пациентите да се хранят с високо съдържание на мазнини“, обяснява Маркард. „Мнозина не се придържат към тази изключително предизвикателна диета за постоянно. Дори малко шоколадово блокче прекъсва терапията и може отново да предизвика симптоми. “Освен това препоръките за кетогенни диети, които засегнатите намират в Интернет и в книгите, често са неадекватни,„ или рецептите за хранене са толкова сложни, че просто не работят в ежедневието трябва да се приложи “, казва Фишер.

В екип с други специалисти, експертът по метаболитни заболявания сега разработва ястия за кетогенната диета, които са вкусни, привлекателни, подходящи за деца и разумно балансирани въпреки изключително високото съдържание на мазнини. Те трябва да бъдат публикувани в научно обоснован справочник за кетогенната диета, който трябва да се появи в края на 2017 г.