I N H A L T. 1-9 10-те най-важни аспекта и съвети и трикове за апластична анемия (АА) и пароксизмална нощна хемоглобинурия (PNH)

I N H A L T Page 1-9 10-те най-важни аспекта и съвети и трикове за апластична анемия (AA) и пароксизмална нощна хемоглобинурия (PNH) Priv.-Doz. Д-р мед. Александър Рьот Старши лекар в отделението по хематология, Университетска болница в Есен 10-15 10-те най-важни аспекта на алогенната трансплантация на стволови клетки (SZT) Priv.-Doz. Д-р мед. Markus Ditschkowski Старши лекар в Клиниката за трансплантация на костен мозък, Университетска болница в Есен 16-21 Хранене при PNH и AA Кристин Швайнс Главен диетолог, Университетска болница в Есен 22-26 Аспекти на социалното право в случай на хронични заболявания Dagmar Steidel Social Services, Essen University Hospital 27-29 Aplastic Anemia e.v. и светлинни клетки стоят пред Улрике Шарбау и Ан Биргит Лонцен Мелани Ван Ден Бранде и Паскале Бурместър

Слайд 7 AA: Прекомерна реакция на имунната система Причини за апластична анемия Бременност Хепатит Hep A, B, C, EBV, CMV, HHV-6, HIV Бензен (?) Различни напр. Лекарства за автоимунни заболявания Хлорамфеникол, естрогени, хлорохин, D-пенициламин, НСПВС, антиконвулсанти, сулфонамиди, златен идиопатичен слайд 8 Според Shin, S. H. et al. Int J Hematol. 2013; 97: 564-572. Според Young, N.S. et al. Кръв. 2006; 108: 2509-2519 Оплаквания на АА 3. Кои оплаквания и проблеми могат да възникнат при АА? Слайд 9 Симптоми на анемия поради липса на червени кръвни клетки (анемия) Признаци на кървене и кървене поради липса на кръвни тромбоцити (тромбопения) Инфекции от бактерии и вируси поради липса на имунни клетки (левкопения) Слайд 10 Оплаквания на АА 4. Как е апластичната анемия лекувани? Слайд 11 Слайд 12 2

Slide 19 AA: Опции за терапия PNH като самолечение на AA SZT PNH IS Slide 20 Според Shin, S. H. et al. Int J Hematol. 2013; 97: 564-572. Според Shin, S. H. et al. Int J Hematol. 2013; 97: 564-572. Историческа прогноза на АА терапия и Прогноза на АА Поддържаща терапия Имуносупресивна терапия Слайд 21 Ера Терапия Отговор Стероиди от 60-те години

10% (от време на време) от 70-те години на миналия век 40-50% от 80-те години на миналия век ATG плюс CSA 60-70% от 90-те години на миналия век ATG 30-70% (огнеупорни случаи) Slide 22 Lynch RE et al., Blood. 1975; 45: 517-528. Passweg JR et al., Haematologica. 2009; 94: 310-312. Млад NS, Хематология. 2013; 2013: 76-81. Терапия на SAA имуносупресия при AA ATG (напр. ATGAM 40 mg/kg телесно тегло/ден (4d), лимфоглобулин 2,5-3,5 (3,75) mg/kg телесно тегло/ден (5d)) ден 1-4 (5-ти ден) ) Преднизон (1 mg/kg телесно тегло/ден) ден 1-14, намаляващ до ден 28 циклоспорин Първоначално 5 mg/kg телесно тегло, разделено на 2 дози/ден В хода на корекцията на дозата според целевото ниво на кръвното ниво (150-250 ng/ml) продължителност на терапията поне (6-) 12 месеца (продължението зависи от отговора) Бавно стесняващ се Слайд 23 Слайд 24 http://www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/aplastische-anaemie-diagnostik-und-therapie-der Marsh et ал., Brit J Haematol 2009; 147: 43-70. Kojima S et al., Int J Hematol. 2011; 93: 832-837. 4-ти

Слайд 25 Време за отговор по ATG + CSA 4-6 месеца. Търпение! 5. Има ли нови проучвания за терапията на апластична анемия? Слайд 26 Eltrombopag (Revolade) при AA Ново проучване за терапия на SAA: RACE Slide 27 Slide 28 N Engl J Med 2011; 365: 734-741 Olnes et al., # 54, ASH 2011 Ново проучване за терапия на MAA: EMAA 6. Как е създадено сега PNH? Слайд 29 Слайд 30 5

Логенен SCT в SAA и PNH 4. Какво означава тъканна съвместимост? 4. Какво означава тъканна съвместимост? HLA клас I: A, B, C II: DRB1, DQB1 20 септември 201 г. M. Ditschkowski 20 септември 201 г. M. Ditschkowski 4. Какво означава тъканна съвместимост? HLA-A HLA-B HLA-C HLA-DRB1 HLA-DQB1 HLA-A HLA-B HLA-C HLA-DRB1 HLA-DQB1 0201 0701 0301 1301 0303 0801 2801 0201 1101 0603 0201 0701 0301 1301 0303 0801 2801 0201 1101 1401 4401 0701 0101 0101 1401 4401 0701 0101 0101 0801 2801 0201 1101 0603 1401 4401 0701 0101 0101 3901 4901 0101 1401 0302 3901 4901 0101 1401 0302 0801 2801 0201 1101 0603 0201 0701 0301 1301 0303 5. Кой може да дари клетки? Няма заразни болести, напр. Б. - Инфекциозни болести - Имунологични заболявания - Туморни заболявания Нормално кръвообразуване За костен мозък: способност за анестезия готовност за дарение (писмено съгласие) - за братя и сестри установяване на законно запрещение 20.09 201 M. Ditschkowski A logene SZT at SAA and PNH 20.09.201 M. Ditschkowski 5. Who can blood - даряват формиращи стволови клетки? 23% 20.09 201 M. Ditschkowski A logene SZT at SAA and PNH 11

Психосоциална подкрепа за самопомощ DLH Deutsche Leukemia- und Lymphom Hilfe e.v Психосоциална подкрепа за самопомощ Социални услуги на болниците Axis (Алианс на хроничните редки болести) Комунални центрове за консултации (напр. Офиси за интеграция) Сервизни центрове на носителите на разходи Aplastic Anemia e.v. Berg und Tal e.v. Независимо консултиране на пациенти Германия (UPD) Резидентни психотерапевти Групи за самопомощ 25 ноември 15, 201 Dagmar Steidel 26 15 ноември, 201 Dagmar Steidel Социална служба в амбулаторията на WTZ Благодарим за вниманието! Monika Herrmann Тел.: 0201-723 2543 Факс: 0201-723 5702 [email protected] Офис: WTZ-Ambulanz, 1-ви етаж, стая 1.10 27 ноември 15, 201 Dagmar Steidel 26

Асоциацията на апластична анемия e.v. - Произход - Основане на асоциацията на 16 февруари 2001 г. в Бавария Днес 91 членове от Германия и чужбина Асоциацията Aplastic Anemia e.v. - Структура - Асоциация за апластична анемия - Задачи - член с нестопанска цел и финансиран от членски внос, дарения и безплатни дарения от членове и трети страни Популяризиране на връзките с обществеността Информация, съвети, обучение и семинари Популяризиране на комуникацията между опитни и неопитни пациенти и техните близки Сътрудничество с пациенти и клиники Сътрудничество с други институции Асоциацията апластична анемия ev - Актуални теми - Асоциация за апластична анемия - Оферта за засегнатите и техните близки - Ангажимент за възстановяване на разходите за коне ATG (ATGAM) от здравноосигурителните дружества в Германия Подкрепа на изследователския проект Психосоциални аспекти при пациенти с PNH и/или AA на Аахенската университетска болница Среща на регионалните групи: Рейн/Главна, следваща среща на 11 октомври в Хайделберг NRW плюс, следваща среща на 8 ноември в Есен Опции за информация: Уебсайт: www.aplastische-anaemie.de Пациентска брошура за изтегляне/изпращане при поискване 27

Дългосрочен проект: Повишаване на осведомеността за болестта Репортажи в пресата: 24 март 2014 г. Handelsblatt 7 юни 2014 г. Bonner Generalanzeiger 18 юни 2014 г. Bunte 23 юни 2014 г. Местно време Аахен Предстоящи репортажи в пресата: Stern TV и DAS! Проекти 2014 Пациентска лична карта за портфейла в ежедневна употреба Паспорт на пациента в движение/пътуване (също на английски език на уебсайта) www.lichterzellen.de 13 www.lichterzellen.de 14 Проекти 2014 Проекти 2014/15 Уебсайт Интернет платформа за пациенти с PNH/AA Роднини и лекари www.lichterzellen.de Поемане на разходи за тестване за теломеропатия (като възможен индикатор за липса на ефект на ATG) Какво трябва да направя аз като пациент, за да се покрият разходите за лихтерни клетки? www.lichterzellen.de 15 www.lichterzellen.de 16 Планиран проект Форум Пациентите разказват как управляват живота си с AA и/или PNH Имаме нужда от вас! Формата (снимки/книга/филм) все още е отворена Цели Модерация Съдържание Активиране Информиране Свързване olivia (Pascale Burmester) abbi (Birgit Lontzen) Задайте/отговорете на въпроси Получете/дайте отговори Споделете опит Намерете съмишленици www.lichterzellen.de 17 www.lichterzellen.de 18 29

Отказ от отговорност: Тази брошура е създадена с възможно най-голямо внимание и медицинската информация е проверена за точност. Въпреки това грешките не могат да бъдат напълно изключени и не се поема отговорност за тях. Освен това брошурата не претендира за изчерпателност и не е предназначена да замести съвети или лечение от здравни специалисти. Статус: ноември 2014 г. N O T I Z E N