Отговори на въпросите

Ангиоедемът е подуване на по-дълбоките слоеве на кожата и/или лигавиците. По принцип пристъпите на подуване могат да се развият във всички части на тялото. Най-често засегнатите области са лицето, ръцете, краката, ръцете, краката или гениталиите. Но ангиоедем може да се появи и на багажника на тялото.

При медииран от брадикинин ангиоедем отокът обикновено се развива постепенно в продължение на няколко часа. Това отличава тази форма от ангиоедем, медииран от хистамин, който достига своята пълна степен много по-бързо. За разлика от последните, при брадикинин-медиирани отоци винаги липсват пъпки и сърбеж.

Да, това може да е индикация за ангиоедем. Понякога стомашно-чревният дискомфорт е единственият симптом без видимо подуване на кожата. В този случай е трудно да се разграничи от други клинични картини със стомашно-чревно засягане. Не са редки случаите, когато симптомите се интерпретират погрешно (напр. Апендицит или стомашна язва), което може да доведе до ненужни хирургични интервенции. Стомашно-чревните проблеми са особено типични за наследствения ангиоедем.

Ангиоедемът може да бъде опасен, ако се появи в областта на дихателните пътища. Преди всичко подуването в ларинкса или изразеното подуване на езика влошава дишането и в най-лошия случай може да доведе до задушаване, ако няма навременна намеса. При спешни случаи, моля, свържете се директно с аварийната служба (тел. 112). Ако е известна форма на медииран от брадикинин ангиоедем, е важно да информирате лекаря/фелдшера, за да може незабавно да започне правилното лечение. За засегнатите е препоръчително винаги да имате при себе си личен номер за спешни случаи.

Пристъпите на подуване се наблюдават особено често по лицето, ръцете, краката, ръцете, краката или гениталиите. При медииран от брадикинин ангиоедем отоците се развиват постепенно, т.е. в продължение на няколко часа. В допълнение, обикновено няма сърбеж, но този ангиоедем често е придружен от чувство на напрежение, а понякога и болка.

Подуванията реагират добре на антихистамини, кортикостероиди (кортизон) и адреналин (последният се използва при спешно лечение).

За много по-редки брадикинин-медиирани отоци се предлагат следните две възможности за лечение при внезапни атаки:

приложението на брадикининов рецепторен антагонист икатибант (активната съставка се инжектира в подкожната мастна тъкан) или
приложение на концентрат C1-INH (активното вещество се инжектира във вената или се дава под формата на инфузия).

Преди планирани операции или стоматологични лечения, лекарства често се използват за предотвратяване на атаки на подуване. Важно е да знаете: При медииран от брадикинин ангиоедем, антихистамините и кортикостероидите (кортизон) нямат ефект с няколко изключения!

Съществуват различни форми на ангиоедем, които имат различни причини и поради това трябва да се лекуват по различен начин. Ето защо е важно да се установи основната причина за подуването. Според развитието си ангиоедемът може да бъде разделен на:

Хистамин-медииран ангиоедем
Брадикинин-медииран ангиоедем (това включва наследствен и придобит ангиоедем)
Други ангиоедеми (не медиирани от хистамин или брадикинин).

Ангиоедемът често се наблюдава в контекста на алергични или алергични реакции. Тези отоци обикновено са свързани с образуването на пъпки и сърбеж (уртикария или "копривна треска"). По време на реакциите тялото освобождава протеина хистамин. Освен всичко друго, хистаминът кара стените на съдовете да станат временно по-пропускливи и течността от кръвоносния съд да попадне в околната тъкан: възниква оток. Следователно този ангиоедем се нарича още хистамин-медииран ангиоедем.

Ангиоедемът, причинен от дефект в генетичния състав („гени“) или от лечение с определени сърдечно-съдови лекарства, е много по-рядко срещан. Телесният протеин брадикинин играе централна роля при тези ангиоедеми: брадикининът повишава пропускливостта на кръвоносните съдове, което води до изтичане на течност от съдовете в тъканта и по този начин до подуване. Брадикинин-медиираният ангиоедем включва не само наследствен ангиоедем (HAE, съкращение за "наследствен ангиоедем"), други форми на придобит ангиоедем (AE, съкращение за "придобит ангиоедем").

Наследственият (= "наследствен") ангиоедем се дължи на промяна (= "мутация") в генетичния състав. Засегнат е ген на хромозома 11. Този ген е отговорен за образуването на така наречения С1-естеразен инхибитор (съкратено C1-INH). C1-INH е важен протеин, който регулира различни метаболитни процеси в организма. При наследствен ангиоедем засегнатите имат твърде малко C1-INH или дефектен C1-INH, който не работи правилно. Освен всичко друго, C1-INH гарантира, че възпалението, реакциите на съсирване и други процеси в организма не произвеждат твърде много брадикинин. Брадикининът повишава пропускливостта на кръвоносните съдове. Ако производството на брадикинин от C1-INH не се поддържа в граници, могат да възникнат атаки на подуване.

Понякога също няма фамилна анамнеза за наследствено заболяване: В този случай промяната в наследственото разположение може да е настъпила спонтанно, без предварително знание на семейството. Човек говори за "нова мутация".

Наследственият ангиоедем е рядка, но важна клинична картина. Смята се, че около 2-4 на 100 000 души са засегнати по целия свят. В Европа има 10 000 до 50 000 пациенти и около 1200 в Германия. Експертите обаче предполагат значително по-голям брой нерегистрирани случаи, тъй като симптомите са подобни на тези при други заболявания и степента на информираност за наследствен ангиоедем е ниска. При наследствения ангиоедем първите атаки на подуване почти винаги се появяват преди 30-годишна възраст. Кърмачетата и малките деца вече могат да бъдат засегнати. Мъжете и жените се разболяват еднакво често.

Разгледайте листовката, приложена към вашето лекарство. В горната част ще намерите името на активната съставка.

АСЕ инхибиторите включват активни съставки, които завършват на "pril": Беназеприл, Каптоприл, Цилазаприл, Еналаприл, Фозиноприл, Лизиноприл, Моексиприл, Периндоприл, Квинаприл, Рамиприл, Спираприл, Трандолаприл.
AT инхибиторите включват активни съставки, които завършват на "сартан": кандесартан, лосартан, валсартан.

Атаките на подуване при използване на АСЕ инхибитори или AT-1 блокери също се медиират от брадикинин. Причината за това е, че тези лекарства инхибират разграждането на брадикинин, което може да доведе до повишаване на нивата на брадикинин и следователно до повишена съдова пропускливост с образуване на ангиоедем.

Да, това е възможно. Ангиоедемът се развива около 0,1-0,6% от пациентите, които получават АСЕ инхибитори. В около 50% от случаите първата атака на подуване се появява през първите два месеца след започване на лечението. Ангиоедемът също може да се появи само след месеци или дори години безпроблемна употреба на лекарството.

Поради техния механизъм на действие, ACE инхибиторите и AT-1 блокерите са групирани заедно под общия термин „Ренин-ангиотензин-алдостеронова система инхибитори“ (RAAS инхибитори). АСЕ инхибиторите (= "инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим") и AT-1 блокерите (= блокерите на ангиотензиновите рецептори) са лекарства, които се използват при високо кръвно налягане, но също така и при сърдечна недостатъчност, след инфаркт или при бъбречна недостатъчност.

Веществото брадикинин играе ключова роля при някои ангиоедеми. Брадикининът е телесен протеин, който работи по подобен начин на хистамина. Образува се, когато се активира така наречената кининова система (наричана още кинин-каликреинова система). Кининовата система се състои от различни кръвни протеини, които влияят на множество процеси и реакции в организма, като например: Б. Възпаление, съсирване, контрол на кръвното налягане и болка. Веществото брадикинин води до разширяване на кръвоносните съдове и увеличава пропускливостта на стените на съдовете. В резултат на това повече течност попада в околната тъкан: възниква не сърбящо подуване на кожата или лигавицата.

Някои атаки се предшестват от предвестници, така наречените продроми. Най-известният симптом на предшественика е еритемният маргинатум. Това е не сърбящо, често пръстеновидно зачервяване на кожата, което се появява в около 25% от всички случаи преди пристъп на подуване. По-късното подуване може да се развие и на друго място. Други предвестници на ангиоедем понякога са изтръпване на кожата, промени в настроението, безпокойство и изтощение.

При наследствен ангиоедем (HAE) признаци на заболяване (= симптоми) вече могат да присъстват в ранна детска възраст - това включва, например, коремна болка. Често симптомите първо стават забележими през пубертета. През това време честотата и тежестта на атаките се увеличават в много случаи. Въпреки това възрастта, на която се диагностицира HAE, обикновено е по-висока, тъй като заболяването често не се разпознава веднага. Ако симптомите се появят за първи път след 30-годишна възраст, много вероятно е да няма HAE, а друга форма на ангиоедем.

Ако не се лекува, медиираният от брадикинин ангиоедем обикновено продължава между 24 и 72 часа и след това регресира. В отделни случаи атаката може да продължи до 7 дни.

Пристъпите на подуване в стомашно-чревната област се изразяват като болки, подобни на спазми, гадене, повръщане и/или диария.

Пристъпите на подуване в областта на устата или гърлото (ларинкса) могат да бъдат животозастрашаващи: Дихателните пътища могат да бъдат напълно блокирани за по-малко от 4 часа и съществува риск от задушаване. Първите признаци на ангиоедем в ларинкса са усещане за чужди тела в гърлото, проблеми с преглъщането (дисфагия), промяна в гласа или пресипналост и по-късно хрипове (стридор). Ако имате най-малкото подозрение за подуване на ларинкса, трябва незабавно да посетите лекар. При спешни случаи, моля, свържете се директно с аварийната служба (тел. 112). Ако сте запознати с някаква форма на медииран от брадикинин ангиоедем, наложително е да информирате лекаря/фелдшера, за да може незабавно да започне правилното лечение. Най-добре е винаги да носите със себе си авариен документ.

Често при ангиоедем не могат да бъдат открити тригери за подуване. Въпреки това са известни редица фактори, които могат да участват в развитието на атака. Те включват: операция, стоматологични процедури, емоционален стрес и промени в нивата на естроген (като менструация). Други известни възможни задействания са: физически стрес, дълги периоди на седене или изправяне, топлина или студ, контакт с определени химикали, инфекциозни заболявания (напр. Настинки), някои храни, метеорологични промени, лекарства, съдържащи естроген (противозачатъчни хапчета, хормонозаместителна терапия) През повечето време обаче атаките започват без разпознаваема причина, т.е.пациентът е ударен без предупреждение.

Дали лечението е необходимо зависи от нивото на страдание и риска за пациента. Прилагането на лекарства срещу атаки на подуване трябва да бъде съгласувано с пациента след интензивна консултация с лекаря. Така наречената остра терапия (= лечение по време на пристъп) с медикаменти се провежда в

тежки до животозастрашаващи атаки на подуване (напр. атаки в областта на ларинкса)
болезнени стомашно-чревни атаки и при
Функционални ограничения поради отоци, които са много трудни.

Преди известни тригери на ангиоедем (напр. Преди стоматологично лечение или операция), трябва да се обмисли краткосрочно лечение с лекарства, за да се избегнат атаки на подуване (т.нар. Краткосрочна профилактика).

Понастоящем има две алтернативи на лечение.

Приложението на антагониста на брадикининовия рецептор Икатибант: Брадикининът повишава пропускливостта на стените на съдовете за течност и присъства в твърде големи количества в HAE. Икатибант е активна съставка, която блокира брадикининовите В2 рецептори в съдовата стена, така че брадикининът вече не може да развие своя индуциращ подуване ефект. Лекарството се инжектира в подкожната мастна тъкан.

Прилагането на концентрат C1-INH: При пациенти с HAE инхибиторът на C1 естераза (C1-INH) е недостатъчно наличен или не работи правилно. Поради тази причина тялото произвежда протеина брадикинин неконтролирано, което причинява подуване на кожата и лигавицата. Концентратът C1-INH се инжектира във вена или се дава под формата на инфузия.

В допълнение към тези възможности в момента се тестват и други подходи за лечение. Важно е да знаете: При наследствен ангиоедем (HAE) антихистамините и кортикостероидите (кортизон) нямат (!) Ефект.

Да, може да се случи. Хормоналните промени също са един от причинителите на ангиоедем при жените. Поради това, когато има промени в хормоналния баланс, жените трябва да обърнат особено внимание на признаците на ангиоедем. Атаките за възстановяване на разходи често се случват по време на пубертета. Честотата и силата на пристъпите могат да се влошат чрез прием на естроген-съдържащи лекарства (противозачатъчни хапчета, хормонозаместителна терапия). Същото се отнася за времето по време или след бременността и за периода на менопаузата (= менопаузата).

За да може ефективно да се помогне на засегнатото дете в случай на атаки, препоръчително е родителите да се справят с болестта на детето си възможно най-агресивно. По-конкретно, това означава:

• Всички болногледачи, възпитатели и учители трябва да бъдат информирани за болестта.
• Данните за контакт на лицата за контакт (родители, роднини, лекар, HAE център) трябва да бъдат известни на всеки, който има нещо общо с децата в случай на нападения.
• За екскурзии, училищни пътувания и други дейности, дайте на болногледачите спешна лична карта, спешни лекарства и, ако е необходимо, писмо на лекар.
• За по-дълги пътувания евентуално информирайте клиниката или лекарската практика на място.