Хамелеонът на гастроентерологията

Целиакията е болест, която все още е далеч подценена по отношение на нейната честота и значение. Броят на нерегистрираните случаи, в които засегнатите реагират на консумацията на глутен с възпаление в тънките черва, е много голям и достига до 90 процента. Една от причините за това е често субклиничният курс. Друга причина е, че многостранната болест може да се прояви с множество извънчревни симптоми, така че често се говори за „хамелеон в гастроентерологията“.

Обилна захапка за нормален хляб не е възможна при безглутенова диета. Снимка: plainpicture-Gianna Schade

Около един процент от световното население страда от целиакия. Разпространението обаче варира в различните региони, без да са известни точните причини за това. В Германия честотата на възпалителни заболявания на тънките черва се оценява на малко под 0,5 процента. По-голямата част от засегнатите обаче не знаят, че имат непоносимост към глутен.

Тъй като цьолиакия, известна преди като „родна ела“, се смята предимно при деца с нарушения в растежа и неспособност за процъфтяване и общи признаци на малабсорбция. Отдавна болестта се разглежда като относително рядко заболяване, което се проявява в детството. Благодарение на подобрените диагностични опции това вече се е променило, което вече е довело до промяна в епохата на диагностициране към зряла възраст.

Девет от десет случая не са признати

Независимо от това досега целиакията едва ли е била в центъра на диагностиката на възрастни, които са с нормално тегло, страдат от захарен диабет или заболяване на щитовидната жлеза. Пациенти, които се оплакват от умора, лошо представяне и диария или които често имат възпаление на ставите, хронични кожни заболявания или многократни язви в устата, също могат да бъдат засегнати. Тъй като всички тези симптоми и заболявания могат да показват целиакия, както докладват международни експерти на симпозиум на Фолк в Амстердам.

Симптоми като диспепсия, метеоризъм и промяна в навиците на червата са характерни за цьолиакия. Но безсъние и запек, остеопения и остеопороза също могат да възникнат като последица или във връзка с непоносимост към глутен. Целиакия също трябва да се има предвид в случай на неспецифично повишаване на стойностите на черния дроб, неврологично-психиатрични заболявания, вариращи от мигрена до епилепсия до депресия и тревожни разстройства. Кожните промени като дерматит херпетиформис и псориазис също могат да бъдат индикации за цьолиакия.

Следователно, в случай на екстраинтестинални симптоми и заболявания, в диференциалната диагноза трябва да се има предвид възможността за цьолиакия. Разпознаването на непоносимостта към глутен и подходящото лечение са важни, тъй като има силна връзка с автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит, захарен диабет, автоимунен хепатит, автоимунен тиреоидит, възпалителни заболявания на червата и други. Следователно съществува и рискът продължителното излагане на глутен да предизвика развитието на такива заболявания.

Погрешно насочен имунен отговор

За първи път целиакията е описана през 30-те години на миналия век, когато холандският педиатър К. W. Dicke признава връзка между симптомите на консумация на пшеница и храна. Подобно на установените хронични възпалителни заболявания на червата като болестта на Crohn и улцерозен колит, цьолиакията също е възпалително заболяване на червата през целия живот. На фона на генетично предразположение това води до неправилно насочен имунен отговор към съставките на глутена, който се съдържа като глутен в много видове зърнени култури, особено пшеница.

Имунната реакция причинява предимно възпалителни промени в тънките черва, но може да причини и системни усложнения според информацията в настоящите насоки. В резултат на това, атрофията на лигавиците на тънкочревната лигавица с хиперплазия на криптите и по този начин се получава намаляване на резорбтивната повърхност в червата. Засегнатите са изложени на риск от малабсорбция на хранителни вещества, което от своя страна може да доведе до усложнения и вторични заболявания.

Според указанията трябва да се прави разлика между потенциална, субклинична, симптоматична, класическа и рефрактерна форма на заболяването. В класическата форма, в допълнение към други потенциални симптоми, има синдром на малабсорбция. Това не е абсолютно необходимо за симптоматичната или потенциалната форма. Въпреки това, положителното откриване на специфични антитела срещу глутенови компоненти, на глиадин и на антитела срещу разграждащата се ензимна тъканна трансглутаминаза е характерно за всички форми на заболяването.

Свързване на генетиката и факторите на околната среда

Характерна е и връзката със системата HLA и особено алелите HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Целиакия почти изключително засяга хора с HLA рискови гени DQ2 и/или DQ8. Според насоките за целиакия, това е около 30 процента от населението в Германия. Въпреки това, само по-малко от пет процента от засегнатите развиват глутенозависима ентеропатия.

Следователно трябва да се добавят фактори на околната среда, така че клиничната картина да се прояви. Инфекциите, храненето, особено храненето в ранна детска възраст, както и психосоциалните фактори се обсъждат като потенциални влияещи фактори. Засега обаче няма ясни резултати от изследвания по този въпрос.

Тестът за антитела потвърждава диагнозата

Ако има клинично подозрение за цьолиакия, диагнозата се поставя въз основа на серологични изследвания, например тест за антитела срещу трансглутаминаза-Ig (TG-IgA-Ab). Тестове за антитела трябва да се правят при деца и възрастни преди и под излагане на глутен. Ако симптомите са ясно изразени, биопсията е показана възможно най-скоро.

Излагането на глутен за потвърждаване на целиакия обикновено не е необходимо, но може да бъде полезно в случай на съмнение. Насоките препоръчват такава мярка, ако има съмнения относно първоначалната диагноза, ако има отрицателни антитела, специфични за цьолиакия или ако има нетипично съзвездие по време на първоначалната диагноза, както и ако засегнатото лице или техните родители изразят молба.

Общ скрининг в детска възраст

Независимо от това се произнасят насоките за скринингови прегледи при хора с повишен риск от цьолиакия. Следователно, според указанията, на хора с близък роднина, който страда от цьолиакия, определено трябва да се предложи подходящ тест. По същия начин, децата и юношите с диабет тип I трябва да бъдат изследвани за целиакия по време на диагностицирането и впоследствие на всеки една до две години до 18-годишна възраст. При възрастни тестът за антитела е показан поне веднъж, освен ако тестовете не са извършени в детска или юношеска възраст. Ако серологията на лицата в риск е положителна, насоката гласи, че диагнозата трябва да бъде потвърдена чрез хистологично изследване на лигавицата на тънките черва.

Понастоящем не се планира общ скрининг на новородени или малки деца, но се изисква от национални и международни експерти поради честотата на заболяването, неговата важност, а също и поради големия брой нерегистрирани случаи.

Лечение на целиакия

Медикаментозната терапия за цьолиакия не е налична; единствената ефективна терапевтична възможност до момента е безглутенова диета. Целта на тази мярка е от една страна да подобри стомашно-чревните, както и извън чревните оплаквания и по този начин също така да подобри общото качество на живот.

Лечението също е насочено към намаляване на риска от усложнения от заболяването. Това включва задействане на съпътстващи и вторични заболявания като остеопения, остеопороза или дори лимфом, но също така и предотвратяване на недохранване със свързаните рискове като появата на анемия. При децата става въпрос и за предотвратяване на неуспех за процъфтяване и забавен растеж.

Ефектите от цьолиакия се подобряват с различна скорост върху строго безглутеновите храни. Недохранването при деца може да бъде компенсирано и хранителният статус да се нормализира в рамките на няколко седмици до месеци. Намаленият темп на растеж също се коригира в рамките на шест месеца, съгласно насоките. Децата дори често показват наваксващ растеж при диета без глутен. Ранната диагноза е важна, за да могат децата и юношите да достигнат нормален краен размер.

Подобренията - особено на извънчревните симптоми - често са по-продължителни при възрастни. Може да отнемат години, преди да може да се регистрира намаляване на неврологичните или психиатричните аномалии и дори при съпътстващи заболявания като остеопороза, подобряване на състоянието може да се очаква само - ако изобщо - след дългосрочна диета без глутен.

Тъй като цьолиакия се развива въз основа на генетичен произход, диета без глутен е необходима и за цял живот.

Храни, съдържащи глутен и без глутен

Следователно целта е диета, която е възможно най-строго без глутен. Глутенът се съдържа особено в пшеница, спелта, ръж, овес, ечемик и зелена спелта. Според информация от Германското общество за целиакия (DZG), храните, които съдържат само следи от тези зърна, следователно са неподходящи за хора с болестта. Според компанията плодовете и зеленчуците, картофите, салатите, млякото и натуралното кисело мляко, маслото, натуралното сирене, растителните масла, месото, рибата и морските дарове, захарта и конфитюрите, бобовите растения, яйцата и, тъй като зърнените култури, оризът, царевицата, просото и елдата са без глутен в необработено състояние, Амарант и киноа.

Съществуват обаче и хранителни проблеми при консумацията на такива храни, когато те съдържат скрит глутен. Според DZG това се очаква с обвързани сосове и супи, с готови ястия, пудинг, пържени картофи и крокети, с колбаси и колбаси, с крема сирена с билки, със сладолед, шоколад, млечни продукти с плодове, както и със смеси от подправки и много други храни. По съображения за хранителната технология в днешно време много полуфабрикати и готови продукти съдържат съставки, съдържащи глутен като пшенично нишесте и пшенични трици.

Това показва колко трудно е засегнатите да се хранят строго без глутен. „Посещението на нормален ресторант едва ли е възможно“, казва проф. Д-р. Д-р Детлеф Шупан от Майнц. Поради това се извършва интензивна работа по разработването на лекарствена терапия. Развитието на глутенази, които разграждат глутена, погълнат с храната, изглежда особено обещаващо. Вярно е, че дори такава възможност да стане достъпна, засегнатите пак ще трябва да се хранят без глутен. Ензимната терапия обаче може да помогне да се направят малки количества глутен, като тези, погълнати под формата на скрит глутен, безвредни. Тогава хората с целиакия, които трябва да се хранят строго без глутен, биха могли поне да посещават ресторант от време на време без притеснения.

Рефрактерна целиакия - висок риск от лимфом

Рефрактерна целиакия може да се предположи, ако симптомите не се подобрят дори при строго безглутенова диета. Това е рядка, но сериозна клинична картина. Засяга един до два процента от пациентите с цьолиакия.

Ако симптомите не се подобрят в дългосрочен план с предполагаема безглутенова диета, първо трябва внимателно да се разпита спазването на изискванията на пациента. Освен това трябва да се провери правилността на диагнозата.

Рефрактерната цьолиакия винаги трябва да се има предвид, ако се появи постоянна или повтаряща се диария въпреки диета без глутен, ако загубата на тегло е неясна или ако телесната температура се повиши забележимо. И дори ако пациентът заяви, че често е уморен и вече не се чувства толкова продуктивен, както обикновено и/или страда от нощно изпотяване, трябва да се има предвид рефрактерна целиакия.

При тази форма на заболяването съществува значително повишен риск от развитие на лимфом. Съгласно препоръките за насоки, пациентите трябва да бъдат обгрижвани в специализиран център.

Полезни превантивни мерки

Изглежда, че целенасочената профилактика на цьолиакия не е възможна, но има индикации, че храненето в ранна детска възраст влияе върху риска от заболяване. Кърменето очевидно е защитно. Глутенът трябва да се дава само в малки количества с допълнителни храни на деца.

Според указанията това не трябва да се случва преди 17-та или след 26-та седмица от живота. Докато глутенът се въвежда в диетата, децата трябва да бъдат кърмени колкото е възможно повече.

Също така подценени: чувствителността на пшеницата

В допълнение към цьолиакия има и друга клинична картина - чувствителността на пшеницата, която все още е до голяма степен подценена. Това не е алергия и засегнатите не реагират на глутен, а по-скоро на други съставки в пшеницата като инхибитори на амилаза трипсин (ATI).

Дори с чувствителност към пшеница, единственият терапевтичен вариант досега е бил стриктно избягване на консумацията на пшеница и храни, съдържащи пшеница. В сравнение с целиакия обаче са засегнати много повече хора. Експертите изчисляват, че разпространението на чувствителността към пшеница и други зависими от пшеница заболявания като пшеничната алергия е около седем процента от населението. Според проучвания сред възрастни, до 13 процента от населението са засегнати.

Допълнителна информация

• Германско общество за целиакия (DZG), Щутгарт, www.dzg-online.de

От гледна точка на стоматологията

В допълнение към класическите стомашно-чревни симптоми, при почти всички засегнати пациенти са описани генерално-симетрични дефекти на зъбния емайл. Причината за това все още е неясна. Експертите смятат, че стомашно-чревната малабсорбция на калций, предизвикана от цьолиакия, има отрицателно въздействие върху формирането на емайла на децата. Аналогично на това, степента на дефектите на емайла изглежда е свързана със степента на тяхната тежест. В случай на изразени заболявания с лошо усвояване на калций, предимно са налице изразени дефекти на емайла. В допълнение към хипоплазията на емайла, при пациенти с целиакия понякога се откриват и други орални прояви като афти и забавено изригване на зъбите.

заключение за практика

Дефектите на зъбния емайл могат да бъдат индикация за скрита цьолиакия. Те обаче присъстват и при пациенти без други симптоми на чувствителна към глутен ентеропатия. Ако има съмнения за орални признаци на целиакия, препоръчително е да насочите пациента към специалист. Там трябва да се направи хистологично изследване на стомашно-чревната лигавица или просто скринингов тест за специфични антитела в кръвта. Трябва обаче да се има предвид, че подобни зъбни аномалии не са специфични за цьолиакия, но могат също така да се появят в присъствието на други нарушения на абсорбцията и други състояния (напр. Лечение на флуороза или тетрациклин по време на развитието на емайла).

Унив.-проф. Д-р Д-р Моника Даубландър
Старши консултант в Поликлиниката по дентална хирургия
Университетска медицина на университета Йоханес Гутенберг, Майнц
Поликлиника по дентална хирургия
Августусплац 2
55131 Майнц

Д-р Д-р Peer W. Chamberlain
Клиника и поликлиника за уста и челюст-
и лицева пластична хирургия
Университет в Росток
Шилингъли 35
18057 Росток