Непоносимост - галактоземия

определение

Галактоземията е автозомно-рецесивна наследствена Метаболитно заболяване. Дефект в ензима галактоза-1-фосфат уридилтрансфераза води до натрупване на галактоза-1-фосфат в червените кръвни клетки, което създава токсичния ефект. Галактитът (захарен алкохол), който се появява едновременно, участва в образуването на катаракта в лещата на окото.

Прави се разлика между пълна (класическа галактоземия) и частична ензимна недостатъчност.

Класическа галактоземия

Когато засегнатите бебета се раждат, не се появяват симптоми. Развивайте се само с първата млечна формула животозастрашаващи щети върху черния дроб, бъбреците, мозъка и образуването на катаракта (катаракта). Клиничните симптоми включват:

Питейна слабост
Повърнете
летаргия
Припадъци

Поради тежестта на здравните последици, новородените са под Тестове на Гутри тестван за галактоземия. Незабавното прекратяване на храненето с мляко и евентуално обмяната на кръв може да спаси живота.

Малабсорбция на галактоза или малтоза

Малабсорбцията на галактоза или малтоза е Нарушаване на използването от двата въглехидрати галактоза и малтоза (малцова захар). Различни количества ще бъдат толерирани в зависимост от тежестта. Малабсорбцията обикновено не води до сериозно последващо увреждане на галактоземията.

Тъй като галактозата е по същество само компонент на млечната захар (лактоза) в човешкото хранене, обикновено е достатъчно да се ограничи консумацията на мляко, за да се облекчат симптомите. Същото се отнася и за приема на малтоза (малцова захар) и, ако е необходимо, захароза или трапезна захар (в случай на захар-изомалтозна малабсорбция).

Съставихме списък със съдържанието на малтоза в различни храни за вас.

Интересувате ли се от съдържанието на малтоза в други храни? Можете да намерите информация за това чрез нашето търсене на храна.

терапия

Основният принцип е един през целия живот Изключете от менюто всички храни, съдържащи лактоза.

Млечните продукти без лактоза трябва да се използват за хранене на бебета. За това е подходящо млякото на основата на соеви и месни протеини.

Внимание

Мляко или мляко на прах може да са били добавени по време на производството на следните продукти.

консервирани стоки
наденица
питка
Тестени изделия
Сладкарски изделия

Таблетките и повечето пасти за зъби също съдържат лактоза.

Забранен

В допълнение към млякото и млечните продукти, следните храни определено трябва да бъдат премахнати от менюто. Галактозата се среща в тях в свободна форма.

соев сос
ферментирали зеленчуци (напр. кисело зеле)
Боб
Бобови растения (леща, кафяв боб, соя)
Карантия (черен дроб, мозък)
Маслото трябва да бъде заменено с маргарин без лактоза

Позволен

Неограничен може да се яде:

плът
риба
Яйца
Картофи
ориз
Царевица
Брашна
Растително масло
плодове
зеленчуци

Проучванията показват, че галактозата се съдържа и в някои видове плодове и зеленчуци. Те включват напр. Домати, папая, фурми, дини и банани. След това тези типове трябва да бъдат ограничени, ако е необходимо.

контрол

Успехът на диетичната терапия се проверява редовно чрез измерване на концентрацията на галактоза-1-фосфат в червените кръвни клетки.

Ако майката на дете с галактоземия отново забременее, тя трябва да яде диета с ниско съдържание на галактоза.