Булозна дерматоза: автоимунни мехурчета на кожата

Автоимунните мехурни заболявания на кожата и лигавиците - така наречените булозни дерматози (пемфигус) - са редки, но и животозастрашаващи.

Изводът е, че автоимунните мехурчета са редки, но животозастрашаващи заболявания на кожата и лигавиците. При тези кожни заболявания - известни също като булозни дерматози - клетките на имунната система (плазмени клетки) произвеждат определени протеини (антитела). Тези антитела увреждат кожата със собствените Т-клетъчни структури на тялото. Кожата (епидермиса) се разхлабва и по кожата се образуват мехури.

Въпреки че през последните години са проведени редица контролирани клинични проучвания, лечението на автоимунните булозни заболявания все още се основава до голяма степен на клиничния опит. Терапевтичните възможности включват локални и системни кортикостероиди, както и адювантни имуносупресори. В непокорни случаи може да се наложи лечение с имуноадсорбция, интравенозни имуноглобулини или анти-CD20 моноклонално антитяло ритуксимаб.

Автоимунни мехурчета и серологични тестове за откриване на антигени и антитела

Патофизиологично автоимунните булозни дерматози се причиняват от автоантитела, които са насочени срещу адхезионни молекули или структурни протеини на кожата и лигавиците, което клинично води до образуване на мехури. В зависимост от целевите протеини на автоимунния отговор и местоположението им в кожата, се прави разлика между интраепидермални (пемфигуални нарушения), кръстовища (пемфигоидни нарушения) и субепидермални (епидермолиза булоза Acquisita, дерматит херпетиформис) автоимунни заболявания на пикочния мехур.

С по-добро разбиране на развитието на тези заболявания, вече можем да диагностицираме автоимунни мехури много по-конкретно, като използваме наличните в търговската мрежа серологични тестови системи. Съответните антигени и антитела могат да бъдат открити тук.

Дерматолозите лекуват булозни дерматози в повечето случаи стават имуносупресивни, т.е.потискане на собствената защитна система на организма (имунна система). Това се прави или с така наречените глюкокортикоиди, или след консервативно лечение. Това се прави с адювантни имуносупресори, докато симптомите на заболяването отшумят. Тази медикаментозна терапия успя да намали значително смъртността, причинена от автоимунни мехурни заболявания на кожата.

Системните глюкокортикоиди обаче нямат незначителни странични ефекти. Те включват захарен диабет, артериална хипертония, стомашно-чревни язви, остеопороза и повишена податливост към инфекции. Според текущите данни от проучването, моноклоналното антитяло ритуксимаб може да подобри лечението на автоимунни дерматози. Съответно активната съставка наскоро получи одобрение като терапия от първа линия. Ритуксимаб доведе до дългосрочни ремисии на автоимунни заболявания.

Хроничен сърбеж - индикация за риск от дерматоза

Булозният пемфигоид е най-честото мехурчесто кожно заболяване в напреднала възраст. Поради различни съпътстващи заболявания има висока смъртност в сравнението на възрастовите групи. Кардиналният симптом е хроничен сърбеж, който е свързан с различни кожни промени. Доказано е, че възрастните хора с кожни заболявания, свързани с сърбеж, може вече да имат серумни автоантитела срещу автоантигените на кожата. Това може да ви изложи на повишен риск от развитие на автоимунно мехурчесто заболяване, булозен пемфигоид.

Докато лигавичните лезии се срещат при по-малко от 30% от пациентите с булозен пемфигоид, втората по честота автоимунна булозна дерматоза, пемфигус вулгарис, обикновено има орални ерозии като преобладаващ и често първоначален симптом. Обикновено започва през четвъртото и шестото десетилетие от живота.

Белезите обикновено се появяват при субепидермални нарушения на пикочния мехур като епидермолиза булоза екуита или лигавичен пемфигоид. Диагнозата се основава на клинични и хистологични находки, както и на пряка и непряка имунофлуоресценция и откриване на циркулиращи автоантитела.

Клиничен опит с имуносупресори

Както бе споменато по-горе, както системните, така и локално прилаганите глюкокортикоиди показват подобна клинична ефикасност. Изборът на терапия се основава на състоянието на грижите на пациента.

Дапсон, азатиоприн, метотрексат и доксициклин се прилагат като адювантни щадящи стероиди щадящи имуносупресори за пемфигоид. Неотдавна публикувано проучване предполага, че доксициклинът има еквивалентен терапевтичен ефект като системните глюкокортикоиди. Трябва да се отбележи, че глюкокортикоидите имат 30 процента по-силно противовъзпалително действие.

Hofmann SC, Juratli HA, Eming R. Булозни автоимунни дерматози. J Dtsch Dermatol Ges.2018; 16 (11): 1339-1358. doi: 10.1111/ddg.13688

Източник: Германско дерматологично дружество: „Новини за автоимунни мехурчета на кожата“.