АМИОТРОФИЧНА ЛАТЕРАЛНА СКЛЕРОЗА

Амиотрофичната странична склероза принадлежи към групата на двигателните неврони. Тази група заболявания на двигателните неврони се допълва от гръбначни мускулни атрофии; болестта на Кенеди е специална форма. В исторически план ALS се разглежда като заболяване, което се проявява в двигателни симптоми. Това от своя страна се дължи на факта, че заболяването на 1-ви двигателен неврон (клетката на Бец и кортикоспиналния тракт) на 2-ри двигателен неврон (клетката на предния рог и неговия аксон) е на преден план в клиничните дефицити. Тази картина, която Шарко вече е направил, отстъпи място на много по-сложен сценарий днес. С възрастов връх от 55 до 75 години, двигателните дефицити в смисъл на парализа се появяват в началото в крайниците или в ядрата на черепно-мозъчните нерви. След това болестният процес се разпространява непрекъснато по цялото тяло. В началото на заболяването често има спазми и фасцикулации, понякога необяснима загуба на тегло; следват характерните амиотрофии и парализа. Според нашите епидемиологични открития тази клинична картина ще засегне всеки 400-и германец.

шарко

В момента има само едно терапевтично лекарство, което забавя заболяването. В проучването за одобрение терапевтичният ефект е удължаване на живота с 3-4 месеца с оставаща продължителност на живота около 1 година. Много проучвания, които са били ретроспективни, обаче съобщават за по-добър ефект на рилутек (рилузол), когато се лекува по-рано. Терапевтично фокусът е върху доставката на помощни средства, подпомагане на дихателната функция (не само вентилация) и осигуряване на хранене. Достатъчният прием на калории трябва да гарантира, че пациентът не губи излишно тегло (става катаболен), тъй като това е отрицателен прогностичен фактор. Хранителната сигурност може да бъде постигната от една страна чрез висококалорична допълнителна храна, от друга страна чрез създаване на перкутанен ендоскопски гастростома (PEG).

Регистърът на ALS Schwaben е регистър, който регистрира честотата на ALS и фронтотемпоралните деменции в Швабия (8,6 милиона жители). За първи път тя даде надеждни данни за честотата, възрастовото разпределение и демографските тенденции при ALS в Германия. Този регистър се финансира от Германската изследователска фондация и Медицинския факултет на университета в Улм.

ALS центровете в Германия се финансират от BMBF в съвместен проект. Целта на мрежата ALS MND е да изгради общи ресурси, да ги използва заедно, да осигури оптимална грижа за пациентите в Германия и да гарантира основата за успешни транслационни изследвания на ALS в Германия. Това включва осигуряването на центрове за клинично изследване, събирането и подходящата за методите обработка на материали от човешки проби и създаването на методи за неговия анализ.