Белези на лигавицата пемфигоид

В a белези на лигавицата пемфигоид това е хронична булозна дерматоза. Появява се предимно върху лигавиците.

Съдържание

Какво представлява белези на лигавицата пемфигоид?

Кога белези на лигавицата пемфигоид е автоимунно заболяване, при което се образуват кожни мехури, които преминават в хроничен ход. Думата пемфигоид е заимствана от гръцкия термин пемфикс и означава „балон“. Освен това в клиничната картина участва лигавицата.

Мехурите често се появяват по тялото заедно с повърхностни кожни рани. По-късно белезите се появяват, докато зарастват. В по-ранните години терминът "белези на лигавицата пемфигоид" е бил често срещан в медицината.

В днешно време обаче лекарите го използват само за рядка форма на заболяване, при което лигавицата не е преобладаващо и при която тялото се лекува с белези. Вместо това етикетът Лигавичен пемфигоид използвани.

Освен това болестта е специална форма на булозен пемфигоид, който също принадлежи към мехурчестите кожни заболявания. Белезите на лигавицата пемфигоид е едно от редките заболявания. На всеки един милион жители всяка година се разболяват около двама души. Особено възрастните са засегнати от лигавичния пемфигоид.

причини

Отговорна за симптомите на белези лигавицата пемфигоид е имунната система на организма, която е насочена срещу собствените компоненти на кожата на тялото. В процеса се образуват специални протеини, които са известни като автоантитела. Антителата атакуват някои протеини, които се намират в базалната мембрана.

Мембраната образува свързващия слой между епидермиса (горната част на кожата) и дермата (дермата). Нападнатите протеини са Laminin 332, α6ß4-Integrin, BP 180 и BP 230. Приблизително 25% от всички пациенти, които са атакувани от Laminin 332, развиват рак с напредването на болестта. Поради тази причина диагнозата играе важна роля за ранното откриване на туморното заболяване.

Симптоми, заболявания и признаци

Устната лигавица и лигавицата на очите са особено засегнати от белези на лигавицата пемфигоид. Понякога заболяването може да засегне и лигавицата на гърлото, лигавицата на носа, гениталната област или аналната област, но това се случва по-рядко. Само около 30 процента от всички пациенти имат кожно засягане.

Типичните характеристики на белезите на лигавицата на пемфигоида включват болезнени промени в устната лигавица. Те често водят до проблеми с храненето, което от своя страна се изразява в загуба на тегло и чувство на слабост. Въпреки това, степента на заболяването варира от човек на човек.

Докато белезистият лигавичен пемфигоид се появява на устната лигавица в началото при повечето засегнати хора, при някои пациенти той може да се появи първо на носната лигавица. Това води до кървене от носа, проблеми с дишането през носа и образуване на кървави корички. Жените често изпитват проблеми с гениталната лигавица.

Тъй като мехурите, които се образуват по лигавиците, лесно се разкъсват, това често води до болезнени рани. Белезите на лигавицата на пемфигоида на очите са особено тревожни, тъй като в екстремни случаи е възможна дори слепота поради вторични промени в роговицата.

Когато мехурите се отворят, настъпва свиване с белези, което в същото време води до хроничен конюнктивит (конюнктивит). Освен това има ограничения в движенията на очите. Съществува и риск от запушване на слъзните канали, причинено от образуването на белези. Това може да изсуши конюнктивата, което заплашва загубата на окото.

Диагноза и ход на заболяването

Лекарят получава първите индикации за белези на лигавицата пемфигоид при диагностициране на характерните симптоми на заболяването. За по-точна диагноза се изисква кръвен тест и отстраняване на тъкан. Има възможност за използване на тъканна проба, взета от лигавицата на бузата, за откриване на отговорните автоантитела с помощта на специална техника на оцветяване.

Отлаганията на антителата могат да се видят на границата между лигавицата и свързващите слоеве под нея. Също така е възможно да се открият антителата в кръвта. За тази цел се провеждат специални тестове като ELISA, индиректна имунофлуоресценция върху разцепена кожа или Western blot.

Белезите на лигавицата на пемфигоида се развиват в изблици, които могат да продължат месеци или дори години. Проблемите възникват предимно от заздравяването на белези с белези и зрителните нарушения, когато са засегнати очите.

Усложнения

При това заболяване засегнатите страдат от различни оплаквания. Точните оплаквания зависят много от засегнатия регион, така че не е възможна обща прогноза. В повечето случаи има силна болка поради промяната в лигавиците. Засегнатите понякога страдат от загуба на тегло и постоянна умора и изтощение.

Чувствате се слаби и неспособни да извършвате обикновени дейности. Храненето и хидратирането също вече не е лесно, така че много хора страдат от симптоми на дефицит или дехидратация. Качеството на живот е значително намалено и ограничено от болестта.

Също така има кървене от носа и чести затруднения с дишането. В най-лошия случай засегнатият може напълно да загуби съзнание. Ако болестта се разпространи в очите, това може да доведе и до слепота.

Това заболяване се лекува с лекарства или диализа. Няма особени усложнения, но пълно излекуване обикновено не е възможно. Продължителността на живота също е значително намалена в повечето случаи в резултат на заболяването.

Кога трябва да отидете на лекар?

Аномалиите на лигавицата трябва да бъдат представени на лекар, ако те продължават или се увеличават в продължение на няколко дни или седмици. Неравностите в очите, дишането, преглъщането и отделянето са признаци на здравословен проблем. За изясняване на причината е необходимо посещение на лекар. Дискомфорт в устата или общо чувство на заболяване показват заболяване. Загубата на тегло, вътрешната слабост или загуба на физическа активност се считат за тревожни. Консултация с лекар е необходима, ако възникнат функционални нарушения или неволно кървене. В случай на повтарящи се, неконтролирани и неразбираеми кръвотечения от носа е препоръчително проучване на причината.

Този процес се счита за предупредителен сигнал за организма. Болката при зрение или влошено зрение може да показва проблеми с лигавицата на окото. За да се избегнат усложнения, лекарят трябва да бъде посетен по-рано. Тревожността, нарушенията на съня и ограниченията на дишането също трябва да бъдат обсъдени с лекуващия лекар. Проблеми със слъзните жлези сухота в окото или необичайни движения на очите са признаци на заболяване. Ако тялото развие рани в областта на лигавиците или ако се развие болка, трябва да се приложи лечение. Необходим е лекар, ако храната е отказана поради увреждане.

Лечение и терапия

Терапията за белези на лигавицата пемфигоид зависи от това дали конюнктивата на окото също е засегната от заболяването или не. В повечето случаи се изисква стационарен престой в началото на лечението. Важно е да се борим с възпалението на лигавиците и да потискаме автоантителата.

В острата фаза на пациента се дават лекарства като кортизонови препарати, както и азатиоприн, дапсон, циклофосфамид, натриев микофенолат или микофенолат мофетил, някои от които могат да се комбинират помежду си. Ако приложените агенти не показват очаквания ефект при тежки случаи, може да се осъществи имунна адсорбция, която представлява специално измиване на кръвта.

Бързата терапия е особено необходима в случай на засягане на очите, за да се противодейства на трайното зрително увреждане. За потискане на имунната система на пациента се дава кортизон и циклофосфамид.

Можете да намерите лекарствата си тук

предотвратяване

Превенцията срещу белези на лигавицата на пемфигоида не е възможна. Все още не са установени причините за автоимунното заболяване.

Последваща грижа

Белезите на лигавицата пемфигоид изискват интензивни последващи грижи след терапията. Това служи за защита на очите и избягване на трайни зрителни увреждания. Ето защо засегнатите трябва внимателно да наблюдават симптомите си, за да потърсят незабавно медицинска помощ в случай на проблеми. Използването на специални очни мехлеми и капки трябва да се извършва стриктно в съответствие с препоръките на лекаря.

Често пациентите страдат от зарастване на белези с белези и влошено зрение. Това може да ги изплаши, но с подходящи визуални средства най-големите проблеми могат да бъдат облекчени. Любящата подкрепа в ежедневието помага и през най-трудните времена. Засегнатите трябва да се грижат за себе си през няколкоседмичния болничен, за да може болестта напълно да отшуми.

Ако има възпаление или кървене в областта на очите или устата, препоръчително е незабавно да посетите лекар. Това се отнася и за много болезнени реакции или функционални откази. За последващи грижи някои лекари препоръчват да се прибегне до алтернативни средства. Полезна е и съответната група за самопомощ, в която натуропатичните и хомеопатичните терапии са важна тема. Обменът с други пациенти е свързан с взаимна помощ и съвети, от една страна, и морална сплотеност, от друга.

Можете да направите това сами

Белезите на лигавицата пемфигоид могат да бъдат лекувани от засегнатите. Най-важната мярка за самопомощ се състои в използването на предписаните мехлеми и четки в съответствие с разпоредбите. Предписаните ретиноиди или имуносупресори също трябва да се приемат съгласно инструкциите на лекаря, за да се изключат усложненията.

Нарушението на зрението трябва да се компенсира с помощта на визуален апарат. Засегнатите хора се нуждаят от помощ в ежедневието и трябва да ползват болнични за няколко седмици, докато страданието напълно отшуми. Ако се появи кървене или възпаление в очите или в устата, лекарят трябва да бъде информиран. Това е особено необходимо в случай на силна болка или функционални нарушения. Признаците на отравяне на кръвта трябва да бъдат изследвани незабавно. Най-добре е да предупредите спешния лекар незабавно, за да не губите повече време.

Белезите на лигавицата на пемфигоида също могат да бъдат лекувани с лекарства от хомеопатия и натуропатия. Хомеопатията предлага глинозем, еуфорбиум, галфимия и женшен. От натуропатията се препоръчват различни лечебни билки, масла и соли на Schüßler. Използването на алтернативни средства трябва да бъде обсъдено с отговорния дерматолог или интернист. И накрая, пациентите могат да се обърнат към група за самопомощ за пемфигус и пемфигоид, която се предлага във всички големи градове в Германия.