Ангиомиолипома на бъбреците: диагностика и терапия

Определение за ангиомиолипома

Бъбречната ангиомиолипома е рядък доброкачествен бъбречен тумор с високо съдържание на мазнини (Nelson and Sanda, 2002) (Oesterling et al., 1986).

Двустранни ангиомиолипоми при туберкулозна мозъчна склероза: богати на мазнини чудовищни тумори в бъбреците, носещи двустранно. С любезно разрешение проф. д-р К. Бондорф, Аугсбург.

Епидемиология

Разпространение:

разпространението на ангиомиолипома на бъбреците при аутопсии е 0,3%, при ултразвуков скрининг 0,1%. Жените много по-често от мъжете, пикова възраст 50–60 години.

Туберозна мозъчна склероза:

45–80% от пациентите с туберкулозна церебрална склероза имат (двустранни) ангиомиолипоми [Фиг. Ангиомиолипоми при туберкулозна церебрална склероза], при тази група заболявания има равно разпределение между мъжете и жените, пикова възраст 30 години.

Етиология и патология на ангиомиолипома

Етиология:

Ангиомиолипомът започва от периваскуларни епителни клетки и вероятно расте по хормонално зависим начин.

Макроскопия на ангиомиолипома:

сиво-жълти лезии без туморна капсула, кръгли до овални, бъбречната капсула изпъкнала. Частично мултицентричен растеж с участието на лимфните възли без метастатичен потенциал.

Хистология на ангиомиолипома:

Зрелите мастни клетки, гладкомускулните клетки, (нетипичните) кръвоносни съдове и случайни митози са типични за ангиомиолипома.

Клиника по ангиомиолипома на бъбреците

Болка в хълбока
Потенциално животозастрашаващо кървене поради спонтанно разкъсване в ретроперитонеума (синдром на Вундерлих). Бременността увеличава риска от разкъсване.

Диагностика на бъбречна ангиомиолипома

Сонография на бъбреците:

сонографията на бъбреците показва маса в бъбреците, която е силно ехогенна поради високото съдържание на мазнини [Фиг. Ангиомиолипоми в сонографията].

Типични сонографски находки на ангиомиолипоми на бъбреците.

CT корем:

Поради съдържанието на мазнини ангиомиолипомът представлява хиподензна маса в бъбреците с -20 до -80 HU, което прави възможно разграничаването му от бъбречно-клетъчен карцином [Фиг. CT корем] [Фиг. Ангиомиолипоми при туберкулозна церебрална склероза]. Калцификатите не се наблюдават при ангиомиолипоми.

CT корем с ангиомиолипом: Хиподенсните, богати на мазнини части на бъбречния тумор са разпознаваеми. С любезно разрешение д-р. G. Antes, Kempten.

ЯМР корем:

ЯМР надеждно демонстрира съдържанието на мазнини, което говори за ангиомиолипома, и позволява да се разграничи от бъбречно-клетъчния карцином.

Ангиография:

Възможни са неоваскуларизации, подобни на тези при бъбречно-клетъчен карцином. Ангиографията вече не е от значение за диференциалната диагноза.

Терапия на ангиомиолипома

Консервативна терапия на ангиомиолипома:

Годишните образни проверки са 4 см за ангиомиолипоми, тежки симптоми или за тумори с неясно злокачествено заболяване [виж глава отворена частична резекция на бъбреците и лапароскопска частична резекция на бъбрек].

Селективна емболизация:

възможен вариант на минимално инвазивна терапия. Понякога се появява рецидив и рядко се налага перкутанен дренаж на некрозата.

Спешна нефректомия:

Показан при разкъсване на ангиомиолипома с животозастрашаващо кървене.

литература Ангиомиолипом на бъбреците

Nelson, C. P. & Sanda, M. G. Съвременна диагностика и лечение на бъбречна ангиомиолипома.
J Urol, 2002 г., 168, 1315-1325

Немска версия: Ангиомиолипом на бъбреците