Ахалазия: причини, терапия и симптоми

Трудно преглъщане, подуване на корема и болка зад гръдната кост могат да бъдат признаци на ахалазия. Ако заболяването на хранопровода не се лекува навреме, това може да доведе до сериозни усложнения.

Ахалазията е заболяване, при което се нарушават мускулите на хранопровода и отварящата функция на стомашния вход. Това създава проблеми с транспорта на храната в стомаха. Как се развива ахалазията и защо е толкова важно да се разпознае болестта навреме.

Съдържание на статията с един поглед:

Какво е ахалазия?

Ахалазията се предизвиква от разрушаването на нервните клетки. Важните механизми, които са отговорни за транспортирането на храната до стомаха, все повече губят своята функционалност. Засяга се главно мускулната активност (перисталтиката) на хранопровода, но обикновено се нарушава и функцията на стомашния вход.

Обикновено този мускул сфинктер трябва да се отваря рефлекторно след поглъщане, за да абсорбира химуса в стомаха. При ахалазия това става все по-трудно и затова има временно задръстване пред входа на стомаха.

Често последствие е затрудненото преглъщане (дисфагия), което е придружено от усещането за наличие на чуждо тяло или пречка в хранопровода. Освен това, неусвоената храна често се отслабва и хранопроводът става болезнен.

Ахалазията е фундаментално нелечима. Ако се диагностицира навреме обаче, може да се лекува добре. Без лечение ахалазията напредва неумолимо и в крайна сметка може да доведе до пълна неизправност на хранопровода. Съществува и риск от сериозни усложнения като развитието на рак на хранопровода (езофагеален карцином).

Честота, разпространение и поява

Ахалазията е доста рядко заболяване. Всяка година един до трима души на 100 000 се разболяват (честота). Засегнати са общо около десет от 100 000, така че около 8 000 души в Германия страдат от болестта (разпространение). По принцип всички възрастови групи могат да развият ахалазия, включително деца. Повечето нови случаи се случват на възраст между 30 и 50 години и в по-възрастни над 70 години.

Как възниква ахалазията?

Езофагусът представлява 20 до 25 см дълга мускулна тръба, която свързва гърлото със стомаха. Той има само една функция: да транспортира хранителната каша. Това се случва чрез вълнообразни, неволни и неконтролируеми контракции на гладката мускулатура, наречени перисталтика.

При прехода от хранопровода към стомаха, така наречената кардия, има мускул сфинктер, долният езофагеален сфинктер (LES). Той предотвратява връщането на стомашната киселина обратно и по този начин предотвратява изгарянето на чувствителния хранопровод. Той трябва да се отпусне за кратко за процеса на преглъщане. Този процес се нарича рефлексна релаксация на LES.

Нарушено е снабдяването на нервите с хранопровода

Мрежа от нерви, миентеричният сплит или Auerbach плексус, който е част от автономната нервна система, е отговорен за нервното снабдяване на хранопровода и хранопровода сфинктер. Тази мрежа от нерви гарантира, че подвижността (мобилността) и перисталтиката на хранопровода, стомаха и червата функционират автоматично и независимо от нашето съзнателно мислене.

При ахалазия тези нервни клетки постепенно се разрушават (дегенерация) и в резултат на това все повече се губят подвижността и перисталтиката на хранопровода, както и нарастващата неспособност на LES да се отвори за процеса на преглъщане.

Последиците са нарушения на изпразването в стомаха и натрупване на храна в хранопровода. Едва когато налягането се увеличи рязко поради количеството, то най-накрая се изпразва в стомаха. В дългосрочен план мускулите са преразпънати и лигавицата се разрушава поради дразненето.

Причини и форми на ахалазия

Как и защо възниква дегенерация на нервите все още не е изяснено окончателно. Автоимунните, инфекциозни и генетични причини се обсъждат като тригери. Дълго време хронична инфекция с вируси на херпес симплекс или варицела зостер се подозираше като възможна причина, но клиничните проучвания все още не са потвърдили това.

Наследствена ли е ахалазията?

През 2014 г. учените от университета в Майнц успяха за първи път да идентифицират ген, за който се смята, че участва в развитието на ахалазия. Следователно понастоящем се предполага автоимунна причина с основно наследствено предразположение (разположение). До тази степен ахалазията също е наследствена до известна степен.

Ахалазия при генетични дефекти

Ахалазията е по-често при някои генетични дефекти. Синдромът на тройния A (синдром на AAA) е много рядко наследствено заболяване, което обикновено се свързва с ахалазия. Редкият хромозомен дефект засяга едно на милион новородени и има три типични характеристики:

Надбъбречна недостатъчност (надбъбречна недостатъчност, наричана още болест на Адисън),
Алакримия: липса на слъзна течност и
Ахалазия

В допълнение, ахалазията е по-често при тризомия 21. Три от четири деца със синдром на Даун страдат от стомашно-чревни разстройства.

Форми на ахалазия (видове I, II и III)

Така наречената класификация в Чикаго се използва за класифициране на различните форми на ахалазия. Съответно има три вида:

Ахалазия тип I.	Ахалазия тип II	Ахалазия тип III
Класическа ахалазия с аперисталза на хранопровода	Ахалазия с компресия на хранопровода	Хипермотилна, спастична ахалазия
Намалена или липсваща перисталтика в хранопровода	Повишено повишаване на налягането в хранопровода след преглъщане поради свиване на надлъжните мускули	С допълнителни спазматични контракции, особено на долната част на хранопровода

Ахалазия като вторично заболяване

В допълнение към невродегенеративната форма на ахалазия, така наречената първична ахалазия, разстройството може да възникне и в резултат на други заболявания. По различни причини това води до стесняване (стеноза) на сфинктера на хранопровода. Това е известно като вторична или псевдоахалазия.

Един от възможните задействания е злокачествена промяна на входа на стомаха (сърдечен карцином). Друга причина е болестта на Chagas, инфекция на стомашно-чревния тракт от паразити, която се среща главно в Южна и Централна Америка.

Симптоми и признаци като затруднено преглъщане

Първият признак за появата на ахалазия обикновено са проблеми с процеса на преглъщане, които първоначално се появяват само при поглъщане на твърда храна, а по-късно все повече с течна храна и напитки. Засегнатото лице има чувството, че храната е залепнала и че трябва да пие повече вода.

Има чувство на парене на натиск зад гръдната кост, което също може да бъде объркано със симптомите на ангина пекторис или инфаркт. След хранене бързо се появява чувство за ситост, дори при малки количества храна.

Симптомите, които могат да показват ахалазия, включват:

затруднено преглъщане
Задавяне на неусвоена храна (регургитация)
Усещане за натиск, спазми или болка зад гръдната кост (гръдна болка)
Чувство за чуждо тяло в хранопровода (усещане за глобус)
киселини в стомаха
Подуване на корема
хълцане
Затруднено оригване
Повтарящи се респираторни инфекции като бронхит или пневмония, причинени от вдишване на малки хранителни компоненти през нощта (аспирационна пневмония).
Загуба на тегло (рядко повече от десет процента от телесното тегло)

Диагностика на ахалазия

Ако ахалазията бъде открита рано, много оплаквания и възможни усложнения могат да бъдат избегнати. Тъй като много практикуващи лекари нямат опит с диагностицирането на това рядко заболяване, то не се диагностицира средно пет години след появата на първите симптоми. Тогава често е трудно да се възстанови правилното функциониране на хранопровода.

Диагнозата се основава на различни диагностични инструменти и методи. Това включва:

анамнес типичните оплаквания и симптоми

Езофагоскопия: Ендоскопия (огледално) на горната част на стомашно-чревния тракт. В същото време може да се извърши биопсия за изясняване на злокачествено събитие и по този начин наличието на вторична ахалазия (псевдоахалазия) може да бъде изключено.

Бариева лястовица: Пациентът трябва да погълне рентгеново контрастно вещество, докато преминаването в стомаха се проследява под флуороскопия. Обикновено се вижда типичната фуниеобразна промяна в долната част на хранопровода, която първоначално наподобява чаша за шампанско, в напреднал стадий дори чаша за вино.

Мануметрия с висока разделителна способност (HRM): Мануметрията с висока резолюция е по-нататъшно развитие на класическата манометрия. Тръба се вкарва през носа на пациента в хранопровода. Сензорите за налягане, разположени един зад друг, измерват силата, честотата и посоката на контракциите на хранопровода и сфинктера. По време на измерването пациентът трябва да поглъща течност няколко пъти.

Диференциална диагноза при ахалазия

Важна диагноза на изключването е рефлуксна болест. Това води до обратното на болестния процес, така да се каже, тъй като езофагеалният сфинктер не се затваря правилно. Независимо от това, симптомите могат да бъдат подобни. Трябва да се изключи и сърдечно заболяване като причина за болка в гърдите и злокачествена промяна.

Терапия за ахалазия: обикновено изисква операция

Първият успешен опит за терапия е направен през 17 век от английския лекар сър Томас Уилис. Той лекува нарушенията на преглъщането на пациента си, като разтяга хранопровода с китова кост. Терапевтичните методи са се развили, но принципът е все още същият днес: фокусът е върху разтягането на долния езофагеален сфинктер (LES).

Балонна дилатация

Методът с най-емпирични стойности е пневматична дилатация (PD) или балонна дилатация. Тук стесненият долен езофагеален сфинктер се разширява с помощта на надуваем балон, който се въвежда ендоскопски. Процентът на дългосрочен успех е 60 процента, тъй като често се връща към (рецидив). Освен това съществува относително висок риск от усложнения (до десет процента) поради риска от разкъсване на мускула, което причинява кървене.

Лапароскопска миотомия на Heller (LHM)

В момента златният стандарт е лапароскопската кардиомиотомия, известна още като миотомия Heller след нейния разработчик. Тук LES се разделя по минимално инвазивен начин чрез разрез и върху него се поставя частичен маншет, за да се предпази от по-късен рефлукс. Операцията има успеваемост от около 90 процента.

Перорална ендоскопска миотомия (POEM)

Пероралната ендоскопска миотомия, накратко POEM, е нов и обещаващ метод за лечение.За разлика от миотомията на Heller, операцията е чисто ендоскопска, през тунел под лигавицата на хранопровода. Методът показва много добър успех и малко стрес върху пациента, но е по-сложен в сравнение и все още липсват проучвания за дългосрочен успех.

Инжектиране с ботокс

Инжектирането на невротоксин ботулинов токсин А, известен като ботокс, причинява частична парализа и по този начин отпускане на LES. Ефектът обаче продължава само около шест месеца, поради което методът не се счита за метод на избор.

Медицинска терапия

Ако хирургичното лечение не е възможно или не е желателно, могат да се направят опити за намаляване на налягането в LES с релаксиращи мускулите медикаменти като калциеви антагонисти или нитроглицерин. Успехите са сравнително малки.

В късния етап: езофагектомия

Хирургичното отстраняване на хранопровода (езофагектомия) се счита за крайна мярка, когато миотомията вече не може да помогне. Тогава част от дебелото черво обикновено се използва за реконструкция.

Разбира се, усложнения и шансове за възстановяване

При около 90 процента от пациентите хирургичните мерки могат да подобрят техните симптоми. Въпреки това, никоя терапия не може да възстанови естественото мускулно напрежение и перисталтиката на хранопровода. В допълнение, много пациенти изпитват нарушения в затварянето на LES след лечението. Рефлуксът и киселините са чести последици.

Лечима ли е ахалазия?

Ахалазията е фундаментално нелечима. Ако бъде диагностицирана навреме, обаче, тя може да бъде лекувана добре и много от засегнатите могат да водят сравнително безсимптомен живот. Ако обаче не се разпознае, постоянното налягане пред стомаха води в дългосрочен план до изпъкналостта на хранопровода (мегаезофагуса). Освен това съществува риск от сериозни усложнения поради трайното дразнене и възпаление на лигавицата. Вероятността от развитие на рак на хранопровода (рак на хранопровода) е около 30 пъти по-висока при хора с ахалазия.

Профилактика чрез стомашен начин на живот

Дегенерацията на нервите, която е в основата на първичната ахалазия, не може да бъде предотвратена. Въпреки това, със здравословен, максимално свободен от стрес и щадящ стомаха начин на живот, рисковите фактори могат да бъдат намалени, които благоприятстват заболяванията в хранопровода и стомаха и по този начин причиняват вторична ахалазия. По-специално това включва отказване от пушене на цигари, пури и лули, както и прекомерна консумация на алкохол.