Факти за невроендокринните тумори

Невроендокринни тумори (NET) - или според текущата Класификация на СЗО Невроендокринните новообразувания (NEN) - представляват сложна група от редки, но нарастващи тумори, които възникват от клетките на невроендокринната система. Тъй като тези клетки са дифузно разпределени в тялото, невроендокринните тумори могат да се появят на много места вътре, но и извън стомашно-чревния тракт. Специална характеристика на невроендокринните тумори (NET) е способността да се образуват и освобождават хормони. Неконтролираното освобождаване на хормони може да доведе до характерни синдроми ( Карциноиден синдром, Инсулином, Гастрином = Синдром на Zollinger Ellison, VIPom = Синдром на Върнър-Морисън, Глюкагономен синдром, i.a.), но по-голямата част от пациентите не страдат от хормонални синдроми, т.е. тяхното туморно заболяване не е функционално активно. Най-честите изходни точки за стомашно-чревни тумори са ректума (ректума, тук обикновено тънък и без метастази), панкреаса и тънките черва. Често метастази (дъщерни тумори) вече са налице по време на диагностицирането.

В контекста на множествена ендокринна неоплазия (MEN) тип I, невроендокринните тумори на панкреаса могат да бъдат свързани и с други тумори на ендокринната система.

Невроендокринни тумори с карциноиден синдром.

Гастриноми.

Гастринът предизвиква производството на стомашна киселина. Гастриномите се проявяват клинично като синдром на Zollinger-Ellison, състоящ се от коремна болка, причинена от повтарящи се язви в дванадесетопръстника, стомаха и понякога в по-дълбоките тънки черва, киселини, гадене и диария. Гастриномите се локализират главно в дванадесетопръстника и панкреаса. В една четвърт от случаите те са наследствени (синдром на MEN-1 = множествена ендокринна неоплазия тип 1) и са свързани с появата на хормонообразуващи тумори в различни органи като паращитовидната жлеза, хипофизната жлеза и панкреаса. Диагностика: ниво на гастрин на гладно в кръвта. За това инхибиторите на протонната помпа като пантопразол или омепразол трябва да бъдат на пауза поне една седмица. Ако това все още не дава ясна индикация за гастрином, се провежда така наречения тест за секретин.

Инсулиноми.

Тези най-често срещани хормонално активни тумори на панкреаса произвеждат инсулин и причиняват типични симптоми на хипогликемия със студено изпотяване и треперене, когато се установи ниво на кръвна захар от 50 mg/dl и бързо подобрение след прием на захар. Инсулиномите обикновено са малки, възникват поотделно и са доброкачествени в над 90% от случаите. Те се срещат почти изключително в панкреаса и рядко могат да бъдат част от наследствения синдром на MEN-1. Диагностика: 72-часов тест за глад с редовни измервания на кръвната захар, С-пептидите и инсулина в кръвта.

Глюкагономи.

Глюкагономите са тумори, произвеждащи глюкагон, които също се срещат в панкреаса в> 90% от случаите. Клинично се наблюдава захарно заболяване, загуба на тегло, анемия, диария, склонност към тромбоза и характерен обрив с образуване на мехури (т.нар. Erythema necrolyticum migrans), който се появява главно във флексорните гънки, в долната част на крака, около устата и в гениталната област. Когато се постави диагнозата, глюкагономите вече са големи тумори и 2/3 от случаите вече са метастазирали. Диагностика: плазмен глюкагон, с ниво 1000 ng/ml като доказателство.

VIPome

Тези VIP-продуциращи тумори, известни също като синдром на Verner-Morrison или „панкреатична холера“, са забележими поради диария с голям обем (6-8l/ден) със загуба на кръвни соли и течности. 90% от VIPomas са в панкреаса. В около половината от случаите метастазите вече са открити по време на диагностицирането. Диагностика: Секреторна диария с повишени плазмени VIP нива.