Твърд оток на лицето при розацея - Altmeyers Encyclopedia - Дерматологичен отдел

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

Последна актуализация на: 17.09.2019

Синоним (и)

Първи описател

Робърт Дегос, 1957

определение

Интересно също

Редки, остри, високо фебрилни системни заболявания с нарушение на общото състояние, артралгия, неутрофили .

Поява/епидемиология

Разпространението е неизвестно. Клиничната картина често се разбира погрешно или не се класифицира като специална форма на розацея.

Етиопатогенеза

Както при розацеята, неизвестно.

локализация

Особено засегнати са: буза, нос, клепачи, чело

Клинична картина

Плоски, първоначално непостоянни, по-късно постоянни, дифузни и неясни, подуващи се подутини и зачервяване на лицето с изключително дискомфортно усещане за напрежение в кожата; рядко също сърбеж.

Подуванията първоначално са сочни и меки, по-късно стават все по-твърди, също така груби и не подлежащи на вдигане.

Розацеята може да съществува едновременно. Условията на подуване не корелират с тежестта на розацеята.

Не е необичайно отокът на лицето да доведе до постоянни отоци на клепачите, което пациентите смятат за истински проблем.

хистология

Хистологичната картина не е специфична. Периваскуларни и периаднексиални лимфоцитни и хистиоцитни инфилтрати, както и множество мастоцити се намират в горната и средната дерма, които обикновено са значително отечни. Мастните клетки са свързани с фиброза.

Хистологичен модел: периваскуларен и периданексиален дерматит в горната и средната дерма. Не е конкретно.

Диференциална диагноза

С остри симптоми: системен лупус еритематозус (липсват серологичните системни симптоми на СЛЕ, серологично изключване)

При хронично персистиращо подуване: синдром на Melkersson-Rosenthal (с класическата триада на симптомите: хейлит грануломатоза, пареза на лицето, lingua plicata, диференциацията не е трудна. вариантът на розацеята).

Кожна муциноза (подобна на плака форма на кожна муциноза). Има 2,0 до 10,0 cm или дори по-големи, една или повече, червени, предимно без симптоми, умерено индурирани, не люспести плаки с перфорирана, фоликулярна повърхност (peau d'orange). Болестта реагира на REM синдрома на хлорохин.

Блефарохалаза: В това "състояние на възраст" като цяло няма симптомите на възпаление и вариабилност. Има излишна кожа без едематорен компонент.

терапия

Изразена резистентност към терапия. Описани са успехите с изотретиноин (напр. Изотретиноин-ratiopharm; Aknenormin) 0,2-0,5 mg/kg телесно тегло/ден в комбинация с блокера на мастоцитите кетотифен (напр. Zaditen 1-2 mg/ден) в продължение на няколко месеца.

Алтернативно: клофазимин (напр. Лампрен) 4 пъти седмично 100 mg перорално.

Алтернативно: Талидомид 100 mg/ден.

Алтернативно: диуретици - фуроземид: 60 mg/ден или спиронолактон: 75 mg 2x/ден (Messikh R et al. 2012) .

Забележка: Ползата от лимфния дренаж е неясна, но често се препоръчва (Melnik B et al. 2018).

Външна терапия

Може да се препоръча употребата на бримонидин.

В клинични проучвания бримонидиновият гел е имал значително по-добри подобрения при зачервяване на лицето при розацея еритематоза, отколкото при плацебо. Собствените преживявания минаха добре! Гелът се нанася върху засегнатите области всеки ден в количество, приблизително колкото грахово зърно. Ефектът се очаква в рамките на 30 минути (препарат Mirvaso®).

Оперативна терапия

В случай на козметично обезобразяващо, персистиращо подуване на клепачите, остава само коригираща оперативна операция на клепачите. При тази индикация относително малката хирургична процедура не трябва да се колебае.

Съвети)

Името на болестта като "болест на Morbihan" произлиза от региона Morbihan в Бретан, където това заболяване изглежда по-често.

литература

Degos R et al. (1957) Nouveau cas d'oedème érythémateux faciale chronique. Bull Soc Franc Derm Syph 80: 257
Hölzle E и сътр. (1995) Болест на Морбиан - хронична персистираща еритема и оток на лицето. Дерматолог 46: 796-798
Jansen T et al. (1996) Болест на Morbihan. Akt Dermatol 22: 161-163
Jansen T et al. (1998) Устойчив еритем и оток на лицето, свързани с дисплазия на розацея и лимфни съдове. Дерматолог 49: 932-935
Megahed M et al. (2013) Болест на Морбиан като специална форма на розацея. Дерматолог 64: 884-886
Melnik B et al. (2018) Акне и розацея. В: Braun-Falco`s Dermatologie, Venerologie, Allergologie G. Plewig et al. (Ed) Springer Verlag S 1330
Mazzatenta C et al. (1997) Твърд персистиращ оток на лицето (болест на Morbihan) след розацея, успешно лекуван с изотретиноин и кетотифен. Br J Dermatol 137: 1020-1021
Messikh R et al. (2012) Ефикасност на диуретиците при лечението на болестта на Morbihan: три случая.
Ann Dermatol Venereol 139: 559-563.

Препоръчани статии

Бавно растящ (неинвазивен) меланом in situ, който се развива в актинично увредена кожа. Развийте.

Не рядко, сложен, епидермален невус, който често се появява като равна повърхност за първи път след интензивно излагане на слънце.

Най-често срещаният базално-клетъчен карцином (около 60% от всички възникващи базално-клетъчни карциноми), характеризиращ се с възли.

Препращаща статия (2)

Допълнителни статии (13)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 17.09.2019

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, попълнете задължителната си информация:

Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

Снимки (5)

"Данни изображение височина = '4252' данни образ-ID = '253001' данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzM3L2ZmZTEyNTljLTM1ODEtNDgxOS1hOGJkLTJjNmM3MTI0ZDEwZC8yNTMwMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4156868bb93d1ff 'data-image-width =' 2835 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина = '2848' данни образ-ID = '253002' данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzQyLzVkNzZhNDgwLTAwZDMtNGM3Zi05OGI0LWRmNjEwNWEwMDBhZi8yNTMwMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 99f0588e5206311e 'data-image-width =' 4256 '>

"Данни изображение височина = '2402' данни образ-ID = '253003' данни образ-индекс = '2' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzQ5LzlkNDk0ZDQ2LTY0ZWQtNDliNy1iNTNiLTY5ZDkyNWNhYTA1OS8yNTMwMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7cc02d39cd4ccf6a 'data-image-width =' 1654 '>

"Данни изображение височина = '1654' данни образ-ID = '253004' данни образ-индекс =" 3 "на данни, изображения URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzUxLzM3YjU4NWI5LWRkYWMtNDY5Mi1iYTNkLTc5NDAxNTA4YTA4NS8yNTMwMDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = eda361c0e868f60d 'data-image-width =' 2446 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина = '1040' данни образ-ID = '253005' данни образ-индекс =" 4 "на данни, изображения URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzUzLzhjNWY5MjQ0LTY1ZDUtNDFiMy1iZjdlLWNkMWM1M2RhOWVkOS8yNTMwMDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 03e957d213a7310f 'data-image-width =' 1388 '>