Случайни находки: малформация на Арнолд-Киари

Образни методи 01.04.2016 г. Ханс-Йоахим Тиел

ЯМР изследванията на шийните прешлени редовно показват каудалните части на задната ямка.Това означава, че могат да бъдат открити поне някои малформации.

Фиг. 1.1 Коронална ЯМР (T1 TSE, 1 T): сколиотично неправилно положение на шийните прешлени

Обобщение

Вродените малформации на задната ямка могат да бъдат разделени на две групи: малформации на ромбенцефалона, включително мозъчния ствол и малформации на действителната черепна ямка. Деформацията на Chiari тип I със сирингомиелия може да бъде свързана с главоболие и болки във врата, сензорни нарушения и слабост на горните и долните крайници. Малформацията не е непременно свързана със сколиоза на гръбначния стълб. Най-добрият вариант на терапия за ACM-1 е декомпресията на задната ямка с дурапластика.
Ключови думи: КТ, ЯМР, гръбначен стълб, Арнолд-Киари

Резюме

Най-честите вродени аномалии на задната ямка могат да се разделят на две групи: малформации на задния мозък и малформации на черепния свод. Chiari малформация тип I, усложнена със сирингомиелия, може да причини тилно главоболие и нухална болка, изтръпване и мускулна слабост на горните и долните крайници. Малформацията не е свързана независимо със сколиоза. Декомпресията на задната ямка с дурапластика е най-добрият вариант за лечение на малформации на Chiari-1, тъй като симптоматично подобрение и по-малко шансове за
усложнения.
Ключови думи: КТ, ЯМР, гръбначен стълб, Арнолд-Киари

Класификация от Cotes et al. (2) описва две групи аномалии на постстебазалния череп (Таблица 1).

Таблица 1: Класификация на постстебазалните вродени аномалии на черепа, модифицирана от Cotes et al. (2)

Малформациите на Арнолд-Киари (ACM) също принадлежат към тези вродени малформации.

Фиг. 1.2 Сагитална ЯМР (T2 TSE, 1 T): неправилно разположение на шийния и горния гръден отдел на гръбначния стълб, няма данни за фрактура или посттравматична миелопатия; малките мозъчни сливици се простират във форамен магнум

Фиг. 1.3 Сагитална ЯМР (T2 TIRM): няма данни за микротрабекуларни фрактури, правилно хидратирани междупрешленни дискове; малките мозъчни сливици са по-трудни за очертаване

Фиг. 2.1 Сагитален ЯМР (T2 TSE, 1.5 T): с непроменено удължаване неправилно разположение на шийните прешлени 2 месеца след първоначалния преглед, прогресия на депресията на сливиците, сирингомиелия

Фиг. 2.2 ЯМР (T2 TSE трансверсална): заличен отвор на магнума

Клинично малформацията на Арнолд Киари I, включително сирингомиелия, може да бъде свързана с напрежение, главоболие и болки във врата, парестезия и двигателна слабост в горните и по-рядко долните крайници (3, 5). Може да се появят световъртеж, зрителни нарушения, черепно-мозъчна недостатъчност и дихателни проблеми, включително аспирация или пристъпи на апнея. Ако симптомите прогресират, е показана неврохирургична терапия с декомпресия на foramen magnum (6, 8). Много пациенти също имат сколиоза, въпреки че това не е задължително да е свързано с АСМ (10). Ако обаче рентгеновите лъчи разкрият широка деформация на спина бифида, това може да се тълкува като индикация за менингомиелоцеле във връзка с АСМ (7). Голямо проучване на Smith et al. (9) с 1310 пациенти показват, че няма връзка между депресията на малките мозъчни сливици и индекса на телесна маса. Прекомерното прозяване обаче може да е индикация за малформация на Арнолд-Киари (11). С тези очевидни клинични симптоми трябва да се изключи демиелинизация на мозъка, тумори и мозъчна стволова исхемия.

В представения случай усложнение с прогресиращо изкълчване на малките мозъчни сливици след контузия на черепа с компресия на шийния отдел на гръбначния стълб е възникнало при неизвестна досега малформация на Арнолд-Киари тип I. Тази малформация може да доведе до различни церебрални и гръбначни промени, в зависимост от вида с различна тежест анатомичните промени и произтичащите от това неврологични симптоми. В таблица 2 са разграничени различните видове Арнолд-Киари (1).

Таблица 2: Видове малформации на Арнолд-Киари (съгласно 1, 3, 4, 7)

Компютърните томографски изследвания са загубили значението си при диагностицирането на малформации на Арнолд-Киари. По-ниският контраст на меките тъкани на КТ, отколкото при ЯМР, играе роля тук, а при предимно по-младите пациенти облъчването, което трябва да се избягва с алтернативни методи за образно изследване (4). Сонографията може да се използва и като метод за изследване. Мозъчната тъкан при новородени и деца е много чувствителна към радиация. MS-CT с мултипланарна реконструкция все още е от полза при оценката на костните деформации.

Фиг. 3.1 T2 TSE сагитален: прогресираща интраспинална дислокация на сливиците с видим оток на шийната връв на нивото на цервикалната област 2

Фиг. 3.2 T2 TIRM: интрамедуларният оток е възпроизводимо представен чрез компресия на сливиците, подчертан централен канал на шийната връв

Фиг. 3.3 T2 TSV трансверсално: няма повишаване на интравентрикуларното налягане, няма признаци на CSF диапедеза

Фиг. 4.1 ЯМР (T2 TSE, 1.5 T) сагитален: компресия на малкия мозък от голям тенториален менингиом (стрелка) с изместване на сливиците във фораменния магнум

Фиг. 4.2 ЯМР (T2 TSE, 1.5 T) сагитален: контрол след 1 година, изключване на рецидив на тумора, нормално положение на малките мозъчни сливици

Фиг. 4.3 ЯМР (T2 TSE, 1.5 T) сагитален: следоперативен инфрантенториален дефект на веществото след отстраняване на менингиома и артериите за нухална чувствителност; Прибиране на сливиците в задната ямка

Магнитно-резонансната томография сега е доминиращият образен метод в диагностиката на невропедиатрични заболявания и малформации. ACM вече може да бъде открит с фетална ЯМР (3). Той също така осигурява най-добри резултати при диференциалната диагноза на други малформации на задната ямка (Таблица 3).

Таблица 3: Диференциални диагнози на малформация на Арнолд-Киари-I (след 3)

Казуси

Казус 1 показва усложнение в хода на малформация на Арнолд Киари тип 1 при момче, което е било на 12 години по време на първоначалната диагноза. Той беше обезглавил тежка медицинска топка във физическото възпитание и получи травма на компресията на шийните прешлени. След първоначално симптоматична, разочароваща терапия, той е бил насочен от лекуващия ортопедичен хирург за ЯМР на шийните прешлени. Диагностицирано е неправилно разположение на удължението и плоско извита дясна изпъкнала сколиоза, клинично е съществувал тортиколис. Морфологично могат да бъдат изключени костни или сухожилни наранявания, както и увреждане на гръбначния мозък или интраспинална дислокация на междупрешленния диск.

Въпреки по-нататъшната болка и физиотерапията не може да се постигне намаляване на симптомите. Два месеца по-късно е направена ЯМР на главата, за да се изключи посттравматична промяна.

По време на това изследване беше пренебрегнато, че малките мозъчни сливици са били разместени във фораменния магнум и че е имало малформация на Арнолд-Киари с разширяване на 4-та камера и акведукта, включително депресията на малкия мозъчен сливик. В случай на външен КТ на шийния отдел на гръбначния стълб е описано нарушение на прикрепването в краниоцервикалната връзка. Последващ преглед на главата още 4 месеца по-късно документира медуларен оток и прогресираща депресия на сливиците, което доведе до неврохирургично лечение с хирургично увеличение на отвора на магнума.

Разбира се, изкълчването на малкия мозъчен тонзил в foramen magnum може да има и други причини, както показва казус 2 (Фиг. 4.1 до 4.3). 57-годишна пациентка е развила чудовищен тенториален менингиом, който е накарал сливиците на малкия мозък да се изместят каудално. Проследяващите следоперативни проверки показаха репозициониране на сливиците в задната ямка.

Накратко

■ Малформацията на Арнолд-Киари е вродено невропедиатрично заболяване.
■ продълговатият мозък и горният цервикален мозък се деформират, изместват каудално и се разделят дорзомедиално.
■ Може да възникнат хидроцефалия, менингомиелоцеле, хидромиелия и други малформации. Има 3 вида ACM.
■ Ядрено-магнитен резонанс е избраният метод за изобразяване за диагностика и въвеждане на малформация на Арнолд-Киари. Вече може да се извърши като фетална ЯМР.
■ Различни други малформации на задната ямка трябва да бъдат разграничени.

литература

1. Burgener, F. A., Meyers, S. P., Tan, R. K., Zaunbauer, W.: Диференциална диагностика при ЯМР. Georg Thieme Verlag Щутгарт, Ню Йорк: 275–276 (2002)

2. Cotes C, Bonfante E, Lazor J, Jadhav S, Caldas M, Swischuk L, Riascos R. Вродена основа на аномалии на задната ямка. Neuroradiol J. 2015 юни; 28 (3): 238-53.

3. Ertl-Wagner B, Koerte I. Малформации на задната ямка. Рентгенология up2date 1, 2012: 74-85.

4. Grumme T, Kluge W, Kretzschmar K, Roesler A: Церебрална и спинална компютърна томография. 3-то, изцяло преработено и разширено издание. Blackwell Wissenschafts-Verlag Berlin, Виена: 71–74 (1998).

5. Kadoya T, Takenaka I, Kinoshita Y, Shiraishi M, Uehara H, Yamamoto T, Joyashiki T. Мониторинг на соматосензорни извикани потенциали по време на Foramen Magnum декомпресия на малформация Chiari тип I, усложнена със Syringomyelia: Доклад от два случая. Масуи. 2015 март; 64 (3): 313-7.

6. Кенеди BC, Кели KM, Phan MQ, Bruce SS, McDowell MM, Anderson RC, Feldstein NA. Резултати след субоципитална декомпресия без дурално отваряне при деца с деформация на Chiari тип I. J Neurosurg Pediatr. 2015 август; 16 (2): 150-8.

7. Kuhn MJ. Атлас по неврорадиология. Chapman & Hall GmbH, Weinheim: 147 (1994).

8. Rehman L, Akbar H, Bokhari I, Babar AK, Hashim M AS, Arain SH. Декомпресия на задната ямка с дурапластика при малформации на Chiari-1. J Coll Physicians Surg Pak. 2015 април; 25 (4): 254-8.

9. Smith BW, Strahle J, Kazarian E, Muraszko KM, Garton HJ, Maher CO. Влияние на индекса на телесна маса върху положението на малкия мозък при здрави индивиди и пациенти с малформация на Chiari. J Neurosurg. 2015 юли; 123 (1): 226-31.

10. Strahle J, Smith BW, Martinez M, Bapuraj JR, Muraszko KM, Garton HJ, Maher CO. Връзката между малформация на Chiari тип I, гръбначен сиринкс и сколиоза. J Neurosurg Pediatr. 2015 юни; 15 (6): 607-11.

11. Zebian B, Hogg FR, Fu RZ, Sivakumaran R, Stapleton S. Прозяване като проявяващ се симптом на малформация на Chiari Тип I: доклад за 2 случая. J Neurosurg Pediatr. 2015 юни; 15 (6): 612-4.

Автора:
Д-р мед. Ханс-Йоахим Тиел
MediaServiceMedicine
73102 Birenbach, Kirchlesfeld 21
Авторът е специалист по рентгенология. След три години като старши лекар, той се установява в Гьопинген в средата на 90-те години. Основната му дейност е КТ, ЯМР и интервенции. Освен това е автор на множество специализирани публикации.

Взето от MTA Dialog 4/2016

Моля, въведете данните си за вход

Пълният изглед на статията е възможен само за регистрирани потребители. Моля, влезте с вашите данни за достъп:

Ако сте забравили личната си парола, можете да си зададете нова парола по всяко време.