Рядък случай на холестаза и груба хематурия при 52-годишен пациент

Обобщение

Праистория: 52-годишен египетски пациент е приет в болницата поради загуба на тегло от 20 кг в рамките на 6 месеца, необяснима холестаза, макрогематурия и бъбречна недостатъчност в етапа на компенсирана ретенция.

случай

Преглед и терапия: Първоначално въз основа на ехографските и КТ находки се смяташе, че има бъбречен карцином. Когато се планира лявостранна нефректомия и едновременно се извърши чернодробна биопсия, в бързото сечение на бъбреците и в чернодробната биопсия бяха открити изразени амилоидни отлагания, които имунохистохимично съответстваха на AL амилоидоза. Биопсията на костния мозък показва 15% увеличение на плазмените клетки. При имунната фиксация в серума и урината може да се открие моноклонален IgG-капа. Рентгенологично не може да се определи остеолиза. В обобщение, пациентът е имал стадий II плазмацитом с IgG kappa AL амилоидоза, който е лекуван с химиотерапия с мелфалан и преднизон.

Заключение: В този случай отлаганията на AL амилоид в черния дроб са причинили холестаза. Въпреки че диагнозата АЛ амилоидоза е лесна за поставяне, като се използват определени критерии, заболяването често се диагностицира твърде късно в напредналите си стадии.

Резюме

Клинични симптоми: Съобщаваме за 52-годишен мъж от Египет, който е претърпял загуба на тегло 20 кг в рамките на 6 месеца, жълтеница, макрогематурия и нарушена бъбречна функция.

Изследвания и терапия: Поради ултразвука и КТ на корема се подозира бъбречен тумор. Планирана е нефректомия, но биопсията на бъбреците и черния дроб интраоперативно разкрива амилоидни отлагания. При биопсия на костния мозък е установена 15% дискразия на плазмените клетки. Имунофиксацията показва IgG-капа лека верига в плазмата и урината. Не е имало остеолиза в цялата костна система.По този начин пациентът е имал плазмацитом Етап II, свързан с IgG-капа АЛ-амилоидоза на лека верига, който е лекуван чрез химиотерапия (мелфалан и преднизолон).

Заключение: Този необичаен случай представлява холестатично чернодробно заболяване, дължащо се на запушване на жлъчните пътища вследствие на амилоидни отлагания. Въпреки че AL амилоидозата лесно се диагностицира по определени критерии, заболяването често се разпознава твърде късно с лоша прогноза.

Това е визуализация на абонаментното съдържание, влезте, за да проверите достъпа.