Разберете болестта GIST

GIST са злокачествени тумори, които често са фатални, ако не се лекуват. Съвременните терапии обаче вече могат да лекуват болестта и драстично да удължат прогнозите за живота.

Стомашно-чревните стромални тумори (GIST) принадлежат към специален вид рак, наречен сарком. Промените в генома на GIST-задействащите клетки водят до неконтролирано увеличаване на тъканите, които увреждат тялото и, ако не се лекуват, са най-вече фатални. Съвременните терапевтични методи обаче позволяват значително да се подобрят прогнозите за живота и по този начин да се даде възможност на живот въпреки GIST.

честота

Стомашно-чревните стромални тумори са относително редки. В немскоговорящите страни приблизително 1500 до 1800 души са диагностицирани с рак всяка година (Германия: 850 до 1250). Това означава, че GIST са около 100 пъти по-рядко срещани от рака на гърдата и простатата. Засяга предимно възрастни хора.

Диагноза и ход

GIST често причиняват слаби или никакви симптоми за дълго време. Поради това в много случаи туморите се откриват случайно само ако се извърши медицински преглед по друга причина или възникне неочаквана извънредна ситуация, например ако има прекомерно кървене от раковия тумор в червата или коремната кухина. Често раковите тумори на този етап вече са доста големи. Съвременните методи на лечение могат значително да подобрят прогнозите за живота на много от засегнатите. Ако не се лекуват, GIST обикновено водят до смърт в рамките на няколко години.

Курсът на GIST се наблюдава чрез специални рентгенови изследвания. Болестта обаче може да бъде надеждно открита само чрез анализ на проби от раковата тъкан.

Симптоми

Около една трета от всички пациенти с GIST страдат от леки и една трета от тежки симптоми, дължащи се на заболяването. Трети нямат симптоми по време на диагностицирането. Симптомите обикновено засягат корема и храносмилателните органи или се дължат на анемия в резултат на многократно кървене от тумора.

лечение

Съвременното лечение на GIST обикновено се състои от комбинация от операция и последващо медикаментозно лечение (адювантна терапия) за метастатични тумори. Само в случай на тумори, които все още не са уредили дъщерни тумори (метастази), има възможност за излекуване чрез операция. Ако туморът вече се е разпространил, операцията често облекчава тежестта за пациента и подкрепя лечение с лекарства като инхибитори на тирозин киназа.

Какво представляват стомашно-чревните стромални тумори?

Стомашно-чревните стромални тумори са ракови тумори, които възникват в девет от десет случая в стената на стомаха или червата или в коремната кухина. Раковите заболявания на GIST принадлежат към групата на така наречените саркоми, които имат някои основни разлики от много по-често срещаните видове рак, които повечето известни видове рак като Б. Рак на гърдата или белия дроб.

Какво представляват саркомите?

Разликата между саркомите и карциномите се връща към много ранен етап от развитието на ембриона в утробата. На този етап от развитието в тъканта на ембриона могат да се разграничат три слоя един от друг. Саркомите се причиняват от тъкани, които се образуват от средния слой, докато карциномите възникват от горните слоеве. От средния слой излизат поддържащата и съединителната тъкан на тялото, както и мускулите и кръвоносните съдове. Поради тази причина саркомите понякога се наричат тумори на меките тъкани или рак на меките тъкани.

Разграничението между карцином и сарком е важно за избора на метод на лечение. Различният генезис на съответната ракова тъкан означава, че терапиите, които са ефективни срещу карциноми, често не са много ефективни при саркоми - и обратно. Стомашно-чревните стромални тумори говорят напр. Б. почти не реагира на конвенционална химиотерапия или лъчение, които постигат отлични резултати от лечението на многобройни карциноми.

От кои клетки възниква GIST?

GIST са официално признати като независим модел на заболяване от 1998 г. насам. Преди това много заболявания на GIST бяха причислявани към различни други форми на рак, тъй като не бяха известни ясни отличителни черти. Според сегашните познания, GISTs възникват от така наречените „клетки на Cajal“ или техните клетки-предшественици, които поради външния си вид могат лесно да бъдат объркани с други видове клетки. В тялото клетките на Кахал имат за задача да координират движенията в стомашно-чревния тракт, така наречената перисталтика, за да осигурят храносмилането и транспортирането на храната в тялото.

И до днес надеждната диагноза на GIST е задача, която изисква опитни специалисти.

Как възникват GIST в клетките на Cajal?

Причината за развитието на GIST са определени промени (мутации) в генетичния материал на клетките. Доколкото знаем днес, по-голямата част от всички пациенти с GIST не са наследили мутацията, водеща до заболяването, от своите родители. Вместо това те са мутации, които възникват в хода на живота по неизвестни досега причини.

В почти всички случаи на GIST генетичните промени засягат един от двата различни рецептора. Те се наричат KIT (c-KIT) или PDGF рецептори. KIT е засегнат в повечето случаи на GIST, докато PDGFR е рядко засегнат. Под въздействието на вещество-пратеник (в случая така наречения фактор на стволови клетки) от външната среда на клетката, двата протеина обикновено регулират процесите, които водят до делене и възпроизвеждане на клетката. KIT и PDGFR реагират с веществото тирозин. Следователно двата протеина са известни още като тирозин кинази.

Генетичните промени, които задействат GIST, водят до това, че KIT или PDGFR се активират за постоянно, т.е. дори ако в близост до клетката няма SCF. Това води до непроверено възпроизвеждане на засегнатата клетка. Той се разделя и умножава, без да реагира на контролните механизми. Туморът расте.

Инхибитори на тирозин киназа: целенасочена терапия на GIST

GIST е един от първите видове рак, за който може да бъде разработено лекарство, което специално инхибира причиняващото рак нарушаване на клетъчния метаболизъм: инхибиторът на тирозин киназата. Такива методи на лечение се означават като целенасочена или оптимизирана за цел терапия, за разлика от конвенционалните лекарства или класическата химиотерапия при рак, при която се използват силни клетъчни отрови. Тъй като активната съставка коригира само дисрегулацията на раковите клетки, целевите терапии обикновено имат малко странични ефекти в сравнение с химиотерапията, въпреки че са изключително ефективни. По този начин е възможно пациентите с GIST с напреднало заболяване да живеят живот с GIST.