Пурпура на Henoch-Schönlein

Д-р мед. Мира Зайдел е писател на свободна практика в медицинския екип на NetDoktor.

Пурпура на Henoch-Schönlein (Purpura anaphylactoides, vasculitis allergica) е имунологично възпаление на малките кръвоносни съдове. Типични симптоми са точковидни кръвоизливи в кожата (петехии), болки в корема и болки в ставите. Пурпурата на Henoch-Schönlein се среща при малки деца и деца в училище и обикновено се предизвиква от предишна инфекция или лекарства. Тук можете да прочетете всичко, което трябва да знаете за пурпурата на Henoch-Schönlein.

Пурпура на Henoch-Schönlein: описание

Пурпурата на Henoch-Schönlein (анафилактоидна пурпура, vasculitits allergica) е възпаление на малките кръвоносни съдове и капиляри, предизвикано от имунната система. В технически жаргон такова възпаление се нарича васкулит. Пурпурата Henoch-Schönlein е най-честата форма на васкулит при малки деца и ученици и засяга деца под десет години в 90 процента от случаите. Кърмачетата и юношите са рядко засегнати.

При пурпурата на Henoch-Schönlein малките съдове в кожата, ставите, стомашно-чревния тракт и бъбреците са особено засегнати. Болестта често се появява след предишна инфекция на горните дихателни пътища или други отключващи фактори като лекарства. Кръвоносните съдове с времето стават по-пропускливи поради възпалението, което води до точковидни кръвоизливи (петехии) в кожата. Освен това обикновено има подуване на задната част на краката и ръцете, както и ставите. Изведнъж децата с пурпура Henoch-Schönlein вече не искат да ходят. Децата също често страдат от болки в корема, повръщане и диария. В някои случаи пурпурата на Henoch-Schönlein развива възпаление на бъбреците (гломерулонефрит).

Болестта започва остро и прогресира на фази. По правило той лекува без сериозни последици.

Purpura Schönlein-Henoch е кръстен на германските лекари Йохан Лукас Шонлайн и Едуард Хайнрих Хенох.

Пурпура на Henoch-Schönlein: симптоми

В случая с пурпурата на Henoch-Schönlein, на преден план е малкото кървене по кожата. Вътрешните органи обаче също могат да бъдат засегнати, обикновено придружени от лека треска. Началото обикновено е внезапно. Децата се оплакват от симптоми като главоболие, загуба на апетит и спазми в стомаха. Симптомите се появяват при изблици.

Основните симптоми на пурпурата на Henoch-Schönlein засягат различни части на тялото:

Пурпура на Henoch-Schönlein: кожа

Кожата винаги участва в пурпурата на Henoch-Schönlein и показва точковидни, понякога дори обширни, преплитащи се кожни кръвоизливи. Кожното кървене може да се усети, но не и да се отблъсне. Те се срещат най-вече от разгъващите страни на долната част на краката и по седалището. Рядко се срещат и в долната част на корема, на разтегателните повърхности на горните крайници и при момчетата в областта на тестисите. Кожните лезии могат да бъдат различни. Често пъти пурпурата на Henoch-Schönlein започва като отделни кожни кръвоизливи с диаметър от един до три милиметра, които след това протичат заедно и се появяват като обширен кръвоизлив. Обикновено кожното кървене се появява симетрично и не сърби.

При деца под две години може да се появи друг вариант на пурпура на Henoch-Schönlein. Той се нарича "остър детски хеморагичен оток" или 2Seidlmayer corkard purpard ". Типичните кожни кръвоизливи могат да бъдат намерени тук в областта на ръцете и краката, както и кожата на лицето.

Пурпура на Henoch-Schönlein: стави

Около 65% от децата с пурпура на Henoch-Schönlein показват внезапна поява на болезнени отоци и ограничена подвижност, особено в глезенните и коленните стави (ревматична пурпура). Обикновено са засегнати и двете страни на тялото. Тогава родителите забелязват, че детето им „изведнъж вече не може да ходи“.

Васкулит - възпалени съдове и техните последици

Herold, G.: Internal Medicine, самостоятелно издание, 2018
Енциклопедия на проф. Алтмайер на: www.enzyklopaedie-dermatologie.de (дата на изтегляне: 07.05.2020)

Общи симптоми на васкулит

Грануломатоза с полиангиит

Синдром на Churg-Strauss

Темпорален артериит

Ревматична полимиалгия

Takayasu артериит

Синдром на Kawasaki

Микроскопски полиангиит

Пурпура на Henoch-Schönlein (IgA васкулит)

Криоглобулинемичен васкулит

Болест на Бехчет

Panarteritis nodosa

Възпалени съдове? Отидете на лекар!

Пурпура на Henoch-Schönlein: стомашно-чревен тракт

Колични болки в корема, но също и кървави изпражнения (purpura abdominalis) и диария могат да бъдат причинени от възпалението на тънките чревни съдове. Стомашно-чревният тракт е засегнат при половината от децата с пурпура Henoch-Schönlein. Повръщането и кървавите изпражнения могат да показват инвагинация на чревните бримки (инвагинация).

Пурпура на Henoch-Schönlein: бъбрек

След една до две седмици в урината може да има видима или невидима кръв (макро- или микрогематурия). Това засяга поне 30 процента от децата с пурпура на Henoch-Schönlein. Възможни са също отделяне на протеин в урината (протеинурия), повишено кръвно налягане и бъбречна дисфункция. Такова засягане на бъбреците се нарича нефрит на Henoch-Schönlein.

Пурпура на Henoch-Schönlein: Централна нервна система

Мозъчните съдове са много рядко засегнати при пурпура на Henoch-Schönlein. Тогава могат да се появят главоболие, поведенчески разстройства, припадъци, парализа и нарушено съзнание.

Пурпура на Henoch-Schönlein: тестиси

При пурпурата на Henoch-Schönlein рядко възниква възпаление на тестисите (орхит): тестисите са болезнени и подути. Важно е да се изключи усукване на тестисите (въртене на тестиса и семенната връв около надлъжната ос), тъй като това може да доведе до безплодие, ако не се лекува.

Пурпура на Henoch-Schönlein: усложнения

Усложненията с пурпурата на Henoch-Schönlein са много редки и се появяват само от време на време. В така наречената фулминантна форма внезапно се появява симетрично, плоско кожно кървене. Повечето от тези кървящи мехури се развиват, които в крайна сметка стават некротични (разрушаване на тъканите). С този вариант на пурпура на Henoch-Schönlein детето може да претърпи животозастрашаващ шок.

Друго усложнение, което може да възникне при пурпура на Henoch-Schönlein, е инвагинацията на червата.

При нефрит на Henoch-Schönlein бъбреците могат по-късно да се развият отново. Бъбречната функция се влошава.

Жените, които вече са страдали от пурпура Henoch-Schönlein, са по-склонни към бъбречни проблеми по време на бременност.

Пурпура на Henoch-Schönlein: причини и рискови фактори

Точната причина за пурпурата на Henoch-Schönlein е неизвестна. Почти 80 процента от случаите се основават на лекарствени, вирусни и бактериални тригери. Предполага се, че има имунологична реакция след инфекции на горните дихателни пътища, например с грипни вируси А (грипни патогени) или β-хемолитични стрептококи.

Повечето лекарства могат да причинят пурпура на Henoch-Schönlein, но преди всичко антибиотици, противовъзпалителни лекарства (противовъзпалителни лекарства като кортизон и нестероидни противовъзпалителни лекарства) и лекарства, които насърчават екскрецията на вода (тиазиди). Възможни са и други тригери като ухапвания от насекоми, ваксинации, хипосенсибилизация или някои заболявания на имунната система като заболявания на съединителната тъкан (колагенози), чернодробни заболявания и злокачествени тумори. Понякога пурпурата на Henoch-Schönlein се появява без видима причина.

Пурпура на Henoch-Schönlein: възпаление на кръвоносните съдове

Антителата, които са така наречените имуноглобулини А (IgA), се отлагат по стените на съдовете в пурпурата на Henoch-Schönlein. Образуват се IgA имунни комплекси, които предизвикват възпалителна реакция (активиране на комплемента) и могат да доведат до разрушаване на малките съдове не само в кожата, но и в стомашно-чревния тракт и бъбреците. Съдовите увреждания водят до това, че кръвта изтича в околната съединителна тъкан и предизвиква типичното кървене. Възпалителна реакция в кръвоносен съд в техническо отношение се нарича васкулит. Известен е също като алергия от тип III (реакция на Arthus).

Пурпура на Henoch-Schönlein: заразна?

Тъй като пурпурата на Henoch-Schönlein е автоимунно възпаление на съдовете, това заболяване не е заразно. Не е необходимо да се вземат предпазни мерки.

Пурпура на Henoch-Schönlein: прегледи и диагностика

Ако подозирате пурпура на Henoch-Schönlein, препоръчително е да представите детето си на педиатър. Това може да определи дали обривът всъщност е пурпура на Henoch-Schönlein или друго заболяване.

характерните симптоми, както и други методи за изследване и лабораторни стойности.

Медицинска история и физически преглед

Няма конкретна лабораторна стойност за пурпура на Henoch-Schönlein, която позволява ясна диагноза. Лекарят обаче може да определи състоянието и по други начини. За да направи това, той първо определя медицинската история (анамнеза). Възможните въпроси от педиатър могат да включват:

От колко време детето ви е имало точковидни кожни кръвоизливи?
Вашето дете има болки в ставите и/или треска?
Детето ви наскоро беше простудено?
Забелязали ли сте ограничения на движение, докато играете или тренирате?
Вашето дете се оплаква от болки в стомаха или гадене?
Забелязали ли сте кръв в изпражненията или урината на детето?
Вашето дете има ли диария?

Това е последвано от физически изпит. Педиатърът обръща особено внимание на характерния външен вид на кожата на пурпурата Henoch-Schönlein. Кожна биопсия се изисква само ако констатациите са неясни. Ако е показан типичният вид на пурпура на Henoch-Schönlein, това не е необходимо. Хистологични (хистологични) доказателства могат да потвърдят пурпурата на Henoch-Schönlein.

Кръвен тест

В кръвна проба от детето се определят параметрите на възпалението, като скоростта на утаяване и С-реактивния протеин. Те обикновено са леко увеличени при пурпурата на Henoch-Schönlein.

Освен това факторите на коагулация трябва да се определят дали има възможен дефицит на фактор на коагулация XIII, тъй като това може да доведе до склонност към кървене.

За да се изключат други форми на съдово възпаление, се изследват имуноглобулини (Ig), антинуклеарни антитела (ANA) и антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA). За пурпурата на Henoch-Schönlein ANA и ANCA са отрицателни.

Тестове за урина и бъбреци

Тестът на урината може да показва засягане на бъбреците. Ако стойностите за протеин (протеинурия) и червени кръвни клетки (хематурия) са повишени, може да присъства гломерулонефрит.

Ако има признаци на бъбречно засягане за дълъг период от време или ако бъбречната функция се влоши бързо, лекарят ще вземе тъканна проба от бъбреците (бъбречна биопсия).