Първичен склерозиращ холангит: диагностика и терапия

Първичният склерозиращ холангит е нелечимо досега чернодробно заболяване, което засяга най-вече младите хора, особено мъжете между 30 и 40 години.

Първичният склерозиращ холангит е хронично възпаление на жлъчните пътища, което обикновено се открива чрез случайна находка или в хода на жълтеница. Рядкото заболяване, което се среща с честота от около 1 до 5 на 100 000 души, често е съпътстващо заболяване към хронично възпалително заболяване на червата. Диагнозата се поставя въз основа на откриване на типични холангиографски лезии на жлъчните пътища и изключване на вторични причини за първичен склерозиращ холангит. Няма одобрена медицинска терапия, но често се използва урсодезоксихолова киселина.

Диагностика на първичен склерозиращ холангит

За диагностика първо се взема кръв за определяне на чернодробните стойности. Това е последвано от допълнителни изследвания като ултразвук, магнитно-резонансна холангиография (MRC) и ендоскопска ретроградна холангио-панкреатография (ERCP, най-сигурният метод за откриване на първичен склерозиращ холангит. Пункция на черния дроб, при която тъканна проба от черния дроб е микроскопска наистина е необходимо само за определяне на стадия на заболяването.

Терапия на първичен склерозиращ холангит

Първичният склерозиращ холангит може да доведе до увреждане на черния дроб в дългосрочен план, което в напреднал стадий изисква чернодробна трансплантация като избрано лечение. В ранните етапи медикаментозното лечение е полезно.

По принцип заболяването се характеризира с нарушаване на производството на жлъчка. Очевидно е хронично интрахепатално и/или екстрахепатално възпаление на жлъчните пътища (вътре и/или отвън) на черния дроб, без предишна поява на остро възпаление или камъни в жлъчката.

Как работят черният дроб и жлъчката при здрави хора

Жлъчката, която се произвежда трайно от черния дроб, се събира на малки пасажи. Тези жлъчни пътища - известни също като жлъчни пътища или жлъчни капиляри - се комбинират, за да образуват общия чернодробен канал, така нареченият ductus hepaticus. Жлъчните пътища са разделени на интрахепатални и екстрахепатални жлъчни пътища, като почти половин литър жлъчка се отделя в тази канална система всеки ден. Интрахепаталните жлъчни пътища включват всички жлъчни пътища до порта хепатоцитите, извънхепатални извън черния дроб.

Чернодробният канал и каналът на жлъчния мехур се комбинират, образувайки жлъчния канал. Жлъчката навлиза в жлъчния мехур през канала на жлъчния мехур, където се събира и се удебелява от дехидратация. Когато жлъчният мехур се свие, жлъчката може да се транспортира в дванадесетопръстника след ядене на храни с високо съдържание на мазнини.

По принцип жлъчката играе важна роля в храносмилането. Той преработва и емулгира погълнатата с храната мазнина и я подготвя за по-нататъшна употреба. Така наречените мицели позволяват усвояването на липидите в червата. Освен това жлъчката образува важна отделителна течност, чрез която могат да се отделят хормони - особено стероиди - или билирубин.

Терапия с нор-урсодезоксихолева киселина

Понастоящем първичният склерозиращ холангит се счита за нелечимо чернодробно заболяване, използващо лекарства. Нова терапевтична стратегия с нор-урсодезоксихолева киселина - накратко norUrso - наскоро показа първите си измерими успехи. В европейско проучване фаза II с участието на 45 центъра беше възможно да се покаже, че прилагането на norUrso на 161 пациенти е довело до значително подобрение на чернодробните стойности във всички тествани дози.

norUrso (нор-урсодезоксихолева киселина) действа директно върху жлъчния канал и освобождава жлъчните пътища от токсини. Доказано е, че подобряването на бикарбонатната секреция в жлъчката може да намали или предотврати възпалението. Бикарбонатните аниони образуват защитен екран за клетките на жлъчните пътища. norUrso също имаше пряко възпаление и анти-фиброзен ефект.

Първичен склерозиращ холангит и възпалително заболяване на червата

Първичният склерозиращ холангит (PSC) - чернодробно заболяване, което в момента е нелечимо - засяга най-вече младите хора. Мъжете на възраст между 30 и 40 години са особено засегнати. Болестта обикновено се свързва с възпалително заболяване на червата с повишен риск от рак на дебелото черво. С напредването на заболяването може да се развие цироза на черния дроб и рак на жлъчните пътища.

Литература:

Dyson JK, Beuers U, Jones DEJ, Lohse AW, Hudson M. Първичен склерозиращ холангит. Лансет. 2018 юни 23; 391 (10139): 2547-2559. doi: 10.1016/S0140-6736 (18) 30300-3. Epub 2018 февруари 13. PMID: 29452711.

Liwinski T, Schramm C. Първичен склерозиращ холангит: Текуща диагностика и терапия [Първичен склерозиращ холангит: Текуща диагностика и лечение]. Интернист (Берл). 2018 юни; 59 (6): 551-559. Немски. doi: 10.1007/s00108-018-0428-z. PMID: 29700559.