Тромбоцитопения - причини и симптоми на нарушение на кръвосъсирването

причина

Изображение: „Филм от пациенти с тромбоцитопения. Почти лишен от тромбоцити. “От проф. Ерхабор Осаро. Лиценз: CC BY-SA 4.0

Общ преглед на нарушенията на кървенето може да се намери в статията "Хемостазеология: диференциални диагнози на кръвоизливи".

Определение, етиология и патофизиология

Изображение: „Филм от пациенти с тромбоцитопения. Почти лишен от тромбоцити. “От проф. Ерхабор Осаро. Лиценз: CC BY-SA 4.0

Тромбоцитопенията описва един Недостиг на тромбоцити в периферната кръв. Тромбоцитите са функционални в това система за хемостаза интегриран, Дисфункция на тромбоцитите защото така патологично кървене. В спектъра на хеморагичен диатеза тази група нарушения на коагулацията е основната причина за патологично кървене.

Както при почти всички кръвни заболявания, причините първоначално могат да бъдат разделени на нарушен синтез или увеличен периферен обмен.

Тромбоцитопения поради нарушение на синтеза

A намалена тромбоцитопоеза може да бъде част от a апластично разстройство съществуват. The Анемия на Фанкони е например вроден вариант. Придобити нарушения на синтеза на кръвни клетки (и следователно тромбоцити) Увреждане на костния мозък чрез радиация, химикали, лекарства, инфекции (ХИВ) или антитела. Увреждане на костния мозък от злокачествена инфилтрация в контекста на Левкемии, карциноми или Лимфом е възможно. По същия начин може миелопроливеративни заболявания изместват костния мозък в процеса.

Изображение: „Мазка от периферна кръв и аспират на костния мозък. (А) Периферна кръвна мазка, показваща взривни клетки. (Б) Намазка от костен мозък, разкриваща взривна клетка, показваща пръчка на Ауер. ”От Openi. Лиценз: CC BY 2.0

Нарушения на синтеза могат да възникнат и когато костният мозък е функционален. Например, узряването на клетките е нарушено, което е причинено от недостиг на витамини. Дефицитът на витамин В12 или фолиева киселина е важен тук.

Тромбоцитопения поради увеличен периферен обмен

Костният мозък може да компенсира консумацията на периферни тромбоцити добре и дълго време. Ако консумацията надвишава способността за синтез на костния мозък, се появява тромбоцитопения. И без това относително краткият живот на тромбоцитите е около седмица. Ако има повишена консумация, тромбоцитите се изразходват частично след няколко часа. Преобразуването се увеличава до 5 пъти. Тези цифри показват на какво е способен функциониращият костен мозък.

Периферното потребление може да се използва за по-добър преглед (и за интернализация) допълнително подразделяне:

Имунна тромбоцитопения
Много механизми причиняват появата на автоантитела срещу тромбоцитите. Ако след инфекция се наблюдава тромбоцитопения, вероятно е остра постинфекциозна имунна тромбоцитопения (ITP) пред. Това често засяга деца след стомашно-чревни или респираторни вирусни инфекции. Болестта обикновено се спонтанно самоограничава. В тези случаи не трябва да се дава ASS! Ако няма спонтанно излекуване, могат да се дадат глюкокортикоиди. Тромбоцитните концентрати се използват само в случай на животозастрашаващо кървене.

В допълнение към острия, има и хроничен вариант: хронична имунна тромбоцитопенична пурпура (= M. Werlhof). Тук в далака се образуват автоантитела и заболяването често се свързва с такова Гастрит на Helicobacter pylori асоциирани. В допълнение към ерадикацията на H. pylori и поведението на чакане има и терапевтично лечение имуносупресивна терапия иницииран (Глюкокортикоиди, имуноглобулини или Ритуксимаб). Индикацията се предлага като крайно съотношение Спленектомия за изхвърляне.

Изображение: "Молекулярна структура на аргатробан, директен тромбинов инхибитор като алтернатива на хепарина в HIT" от Fvasconcellos. Лиценз: Обществено достояние

Освен това лекарствата също могат да провокират производството на антитела. Ако тромбоцитопенията стане очевидна по време на приложението на лекарства, първо трябва да се преустановят всички лекарства. Специален и забележителен вариант е Индуцирана от хепарин тромбоцитопения (HIT), в която става едно чрез хепарини Образуване на антитела срещу на Комплекс хепарин/тромбоцитни фактор-4 идва. Този синдром е потенциално животозастрашаващ и терапията трябва да бъде спряна и променена незабавно.

Автоантитела могат да се образуват и в контекста на различни основни заболявания, например при системен лупус еритематозус и Ревматоиден артрит, в ХИВ инфекция, от злокачествени лимфоми или в HELLP синдром. Това също е важно Алоантитяло-медиирана тромбоцитопения след преливане.

Тромбоцитопения поради повишена тромбинова активност
Ще откриете повишена тромбинова активност при дисеминирана вътресъдова коагулация (DIC) и при злокачествени и инфекциозни процеси.

Тромбоцитопения от механичен произход
Имплантираните изкуствени сърдечни клапи могат механично да повредят тромбоцитите и по този начин да променят кръвната картина. Също процедури за екстракорпорален обмен като диализа или сърдечно-белодробни машини показват подобен ефект.

Тромбоцитопения от друга причина
Като част от Спленомегалия Често се развива тромбоцитопения. От една страна, далакът осигурява обединяване на тромбоцити и в същото време причинява повишен разпад. В сравнение с нарушенията на синтеза в костния мозък и тук са засегнати най-вече всички клетъчни редове. The тромботична микроангиопатия или това хемолитично-уремичен синдром също водят до тромбоцитопения чрез образуването на богати на тромбоцити тромби с микроангиопатия.

Изображение: "Кръвна намазка на проба от ЕДТА, показваща активирани лимфоцити и тромбоцитни агрегати" от Openi. Лиценз: CC BY 2.0

Псевдотромбоцитопения

The Техника за вземане на кръв може да ви отведе по грешен път и да подозирате тромбоцитопения. От EDTA аглутинини или Студени аглутинини много нисък брой тромбоцити може да се появи на лабораторната разпечатка, без пациентът да прояви клинични симптоми. Преди да започнете терапията твърде бързо, вземете друга кръв, за предпочитане в цитратна кръв.

Симптоми и клиника

Изображение: "Пурпурни петна" от Hektor. Лиценз: CC BY-SA 3.0

Тромбоцитопенията става клинична от стойности под 80 000/µl релевантно, тъй като повишена склонност към кървене се очаква само от това ниво, стига да няма функционални нарушения на тромбоцитите (тромбоцитопатии). Класическият отличителен белег на кръвоизливите от тромбоцити е това Петехии, на от броя на тромбоцитите от диагнозата

История на тромбоцитопения

Диагнозата тромбоцитопения съществува, ако по-малко от 140 000 тромбоцити на µl в кръвта съществуват. Диагностично, трябва да проследите подробна и специфична анамнеза, която може да стесни диференциалната Ви диагноза. Освен това трябва постепенно да проследите диагнозата на всяко основно заболяване. В случай на кръвни заболявания е задължително всички клетъчни линии да бъдат определени и оценени!

Анализ на костния мозък при тромбоцитопения

Изображение: „Биопсия на костен мозък при есенциална тромбоцитоза, показваща повишени мегакариоцити.“ От Openi. Лиценз: CC BY 2.0

Тази диагноза може да бъде a Анализ на костния мозък носете със себе си. Това в костния мозък ли е Броят на мегакариоцитите намаля, лъжи а Разстройство на синтеза пред. В повишен брой мегакариоцити съществува един Разстройство на зреенето или оборота. Анализът на костния мозък, разбира се, също позволява да се направят директни изводи за първични или вторични злокачествени заболявания на костния мозък.

терапия

Как да лекувам тромбоцитопения?

Терапията зависи от степента и вида на тромбоцитопенията. Всяко основно заболяване трябва да се лекува, ако е възможно, и прилагането на причинителя трябва да се прекрати.

Симптоматично се превръща в тромбоцитопения с a Преливане на тромбоцитен концентрат балансиран. Преди различни интервенционни или хирургични процедури, броят на тромбоцитите трябва да бъде увеличен до определени стойности, за да се сведе до минимум рискът от тежка загуба на кръв. Като ръководство можете да го получите Целеви брой тромбоцити на > 50 000/µl отпечатък. Тромбоцитните концентрати се получават или от прясно изтеглени единици от цяла кръв, или чрез машинна афереза ​​на тромбоцити.

Ако приложението на тромбоцитни концентрати не води до забележимо увеличение на броя на тромбоцитите, трябва да изясните възможните причини. Възможни са следните:

  • Спленомегалия, треска, сепсис, DIC, инфекции или кървене: новите тромбоцити се изразходват незабавно.
  • Имунологични фактори: Антителата елиминират новите тромбоцити.

Повече информация

За пълнота на този етап трябва да се спомене, че поведението на тромбоцитното кървене може да се появи дори при нормален брой тромбоцити. В такъв случай трябва да се свържете с a Дисфункция на тромбоцитите които могат да възникнат в контекста на различни вродени рецепторни или метаболитни заболявания или да възникнат чрез терапия с инхибитори на агрегацията на тромбоцитите.

Популярни изпитни въпроси за тромбоцитопения

1. Вашият пациент е страдал от болест на Werlhof (хронична имунна тромбоцитопенична пурпура) от дълго време, която не можете да лекувате адекватно с глюкокортикоиди. Те обсъждат спленектомия. Какво е вярно тук?

  1. Преди спленектомията пациентът трябва да получи имунизираща терапия срещу полово предавани болести.
  2. След спленектомия няма повишена склонност към инфекция поради младата възраст и здравата конституция.
  3. Има признаци на екстрамедуларно образуване на кръв в хирургичния образец.
  4. Слезката трябва да бъде премахната, тъй като вероятно е мястото на образуването на автоантитела. Спленектомията не е адекватна форма на терапия за M. Werlhof.

2. Работите в собствената си педиатрична практика. Вече няколко седмици гледате дете в начално училище, което е имало множество петехии като част от инфекция. Вие диагностицирате остра пост-инфекциозна автоимунна тромбоцитпения. Какво е вярно?

  1. Необходими са незабавни действия за предотвратяване на риска от кървене.
  2. Единствената ви възможност е да изчакате и да видите.
  3. Администрацията на i.v. Имуноглобулините са първият избор на терапия.
  4. Приемането на томоцитни концентрати е терапията на първо място.
  5. Приемането на глюкокортикоиди е терапията на първо място.

3. Вие сте на нощно дежурство. Лабораторията ще ви се обади и ще съобщи за тежка тромбоцитопения при наскоро приетия ви пациент. Помисляте отново за физическия изпит и не можете да си спомните петехии или натъртвания. Коя причина най-вероятно можете да изключите?

  1. Аспления
  2. ХИВ инфекция на етап В
  3. М. Верлхоф
  4. Системен лупус еритематозус
  5. Остра левкемия

Съвет на курса: хемостазеология

Хемостазеологията е важен предмет в напречното сечение за изпита по чук и по-късната практика. Тук можете Безплатен пробен курс на хемостазология - В първия раздел "Първична хемостаза", наред с други неща, Дисфункцията на тромбоцитите е обяснена по-подробно.

подувам

Herold, G. и колеги, Internal Medicine, 2014

Отговори на въпросите: 1D, 2E, 3A