Булозна епидермолиза при новородени и малки деца

Тук ще намерите съвети и информация за живота с вашето пеперудено дете.

Нашето новородено е дете пеперуда

Родители, чиито деца са диагностицирани с епидермолиза булоза, се оказват в изключителна ситуация - те са шокирани, чувстват се безпомощни и понякога дори се чувстват виновни. Тъй като "болестта на пеперудите" обикновено не се тества по време на бременност и поради това не се разпознава, тази диагноза е пълна изненада.

Разберете какво трябва да имате предвид като родители на деца пеперуди, как можете да определите EB по време на бременност и как можете да започнете добре в живота с вашето дете пеперуда.

Бележки за родители на деца пеперуди

Не се обвинявайте
Много родители на деца пеперуди съобщават, че първото нещо, което са направили след диагностицирането, е да обвинят себе си или партньора си. Следователно трябва да сте наясно, че причината за ЕБ е генетична промяна, която често се предава, без да бъде разпозната. Допълнителна информация за наследяването на EB е достъпна тук.

Намерете разговор с медицинска сестра
Потърсете съвет от медицинска сестра, която има опит в лечението на хронични рани или изгаряния.

Информирайте съответните хора и институции за болестта
Потърсете организации, които могат да ви посъветват по социални въпроси и, ако е необходимо, да предоставят и психологическа подкрепа. Свържете се с група за самопомощ или сдружение за хора с EB. Някои организации и сдружения също предоставят информация за грижите за рани в EB. Намерете педиатър, на когото имате доверие, който ще отнеме време за вас: лечението на епидермолиза булоза отнема много време и предписанията, например за превръзки и помощни средства, трябва да се издават редовно. Изяснете организационните и (социалните) правни въпроси с вашата здравноосигурителна компания.

Мрежа с други заинтересовани родители
Свържете се с други родители, защото обменът на опит може да бъде много полезен и да осигури комфорт в трудни ситуации. Не се разочаровайте обаче, ако други родители на деца с ЕБ не успеят да се сприятелят.

Адаптирайте средата си на живот към болестта
Важно е да адаптирате апартамента към нуждите на вашето дете - например чрез тапициране на мебели, създаване на пункт за първа помощ и осигуряване на място за съхранение на помощни средства и превръзки. Също така проверете дали имате нужда от по-голяма кола. И накрая, коригирайте управлението на времето си за отнемащи време промени в обличането и чести посещения на лекар.

Опитайте се съзнателно да оставите нормалността да се върне във вашето ежедневие
Според изявления на родители с деца пеперуди, това често е най-трудно, тъй като болестта горе-долу определя ежедневието. Опитайте се да запълните моментите, без да сменяте превръзките с ежедневни дейности, като например Игра заедно, излизане на разходка или готвене заедно. Също така, не забравяйте да отделите малко време само за себе си.

Станете свой собствен EB експерт
Разберете как можете най-добре да се грижите за детето си, например как да смените превръзка и да разсеете детето си. Оставете се да бъдете обучени възможно най-добре от специалисти с опит в EB и други засегнати лица и изпробвайте различни подходи.

Имате ли още съвети? Свържете се с нас - ние се радваме на вашата информация!

Наследяване на болестта на пеперудите

Тъй като епидермолизата е генетично заболяване, родителите с деца пеперуди често се питат: Защо това засяга нашето семейство? Каква отговорност носим за съдбата на детето си? Можехме ли да знаем по-рано, че сме носители на болестотворен ген? И ние бихме могли да предотвратим предаването на нашия болестотворен ген на нашето дете?

В такива ситуации помага да се знае, че булозната епидермолиза е наследствено заболяване, което е резултат от определена генетична промяна. Вие самите сте наследили тази генетична промяна неволно. В повечето случаи това е и непризнато наследство: много носители на „EB ген“ не знаят за заболяването си, защото са здрави. По някое време в семейството ви се появи спонтанна генетична промяна - може би във вас, родителите ви или дори предците на родителите ви. В този случай генът е предаден във вашето семейство, без да бъде разпознат, защото болестта избухва само с определени генни комбинации. Възможно е също така мутацията да е възникнала спонтанно при вашето дете. Можете да научите повече за наследяването на гена EB тук.

Как може да се разпознае заболяване преди или по време на бременност?
Ако вие или вашият партньор имате ЕБ или ако знаете, че сте носител на генетичен дефект, има смисъл да потърсите съвет от Вашия лекар, преди да забременеете. Той ще обсъди с вас възможни рискове или ще ви посъветва да извършите генетична диагностика. По този начин можете да прецените колко висок е рискът детето ви да развие булозна епидермолиза. Дори по време на бременност, вашето бебе може да бъде тествано за генетични дефекти в пренаталната диагноза. Това изследване обаче трябва да се извършва само след консултация и по съвет на човешки генетик. Между другото: Ако вие или вашият партньор сте здрави, генетичните промени обикновено не се проверяват, тъй като булозната епидермолиза е много рядка.

Обмен с експерти и родители на деца пеперуди

Още преди да напуснете клиниката, вие като родител сте изправени пред предизвикателството да гледате бебето си пеперуда за първи път. Лекарите и медицинският персонал често са смазани от това - в края на краищата, епидермолизата булоза е рядко заболяване. В тази ситуация можете да получите помощ от другаде - например от компетентни центрове в клиники, специализирани в епидермолиза булоза, и от асоциации като Epidermolysis Bullosa Interest Group (I.E.B. e.V. DEBRA Германия). Личният обмен с други засегнати родители често е особено полезен.

Оставете се да се вдъхновите от техния опит: Вашите доклади ви дават представа за ежедневието, могат да ви дадат смелост и да ви покажат как да намерите свои собствени решения за преодоляване на предизвикателствата в съвместния живот с вашето пеперудено дете.

С какви предизвикателства и въпроси се сблъскахте след диагностицирането и през първите две години от живота на детето си? Свържете се с нас - Очакваме с нетърпение вашия доклад за опит!

Какво означава болестта на пеперудите за моето бебе?

Родителите с новородени деца пеперуди често се чудят как булозната епидермолиза влияе върху живота на детето им и колко страдат от болестта. Няма общ отговор на този въпрос: Има различни подтипове и прояви на ЕБ - затова заболяването причинява различни прояви и по този начин различни симптоми при децата пеперуди.

Въпреки това, особено в тежки случаи, епидермолизата е свързана с повтарящи се или хронични рани и болка. Децата често страдат по-специално от тези симптоми: развиват страх от болката, което от своя страна увеличава болката. Това може да доведе до „омагьосан кръг на болката“. Засегнати са и родителите - те страдат заедно с детето си, например при смяна на превръзката, което често е болезнено.

Докладите от опита показват, че отношението на родителите към болката играе централна роля. Вашето състрадание не помага на засегнатите деца - напротив, засилва децата в тяхното мнение, че страхът им от болка е „оправдан“. От друга страна, това има особено положителен ефект, когато децата пеперуди преживяват родителите си като уравновесени и уверени в себе си. Засегнатите деца се засилват особено, когато родителите им ги насърчават и предават положителни чувства - дори ако разбира се не им е лесно да видят как собственото им дете страда. Родителите често трябва да се научат да вдъхват самочувствие и сигурност в ситуации, в които не се чувстват уверени.

Склонност към рани при EB бебета

Ако се роди новородено с епидермолиза булоза, в болницата трябва да се предотвратят специфични рани. Най-добре е да инструктирате медицинския персонал относно следните предпазни мерки.

Важни предпазни мерки в клиниката

Канюлите, но също и тръбите в устата или носа, могат да причинят наранявания.
Не могат да се използват силно залепващи се превръзки, а само превръзки с нежно силиконово лепило или специални превръзки от пяна.
Освен ако не е препоръчано клинично, детето ви не трябва да се поставя в инкубатор, тъй като топлината и влагата могат да причинят мехури.
Избягвайте всичко, което може да причини точки на натиск - например, направете без идентификационни ленти.

Важни домашни предпазни мерки

Подплатете ъглите на пелените, за да защитите нежната кожа на вашето бебе.
Не вдигайте детето си под мишниците. Най-нежният начин да направите това е да преобърнете бебето си настрани, да поставите собствените си ръце под него, да го завъртите обратно и след това да го вземете.
Обърнете дрехите навън, така че шевовете да не се образуват мехури.
Ако детето ви също има мехурчета в устата си, препоръчително е да използвате специален биберон за хранене.
Втрийте парафин в устните на детето си, за да не слепнат.

Как да лекувате рани при вашето бебе

Набодете блистери със стерилна канюла. Изцедете течността, като внимавате да не отстраните покрива на пикочния мехур.
Третирайте отворени рани с леко залепващи превръзки, които лесно се отлепват. Например избягвайте превръзки, които могат да залепнат по кожата. Експертите са разработили модерни превръзки от пяна, които са особено лесни за отстраняване от раната. Това намалява риска от поява на нови мехури от грижите за рани. В същото време смяната на превръзката е особено безболезнена.
Лепилата на силиконова основа могат да се отстраняват със специални средства. Алтернатива е смес от парафин и течност в съотношение 50:50 - поставете тази смес върху мазилка и я оставете да влезе в сила.
Използвайте антимикробен разтвор за инфекции.
Някои родители сменят превръзките един по един, вместо да сменят всички превръзки едновременно - това може да намали времето, необходимо за грижа за раната и по този начин да намали стреса и болката в засегнатото дете. Децата обаче имат различни нужди - най-добре е да адаптирате процедурата за смяна на превръзките индивидуално към вашето дете. Избягвайте да използвате съдържащи сребро превръзки за рани - резултатите от изследванията показват, че среброто може да се натрупва в тялото.
Ако детето ви боли, можете да му дадете болкоуспокояващи. Потърсете съвет от специалист по болка.
Въздържайте се да къпете бебето си, докато вродените дефекти не се излекуват. По-късно обаче къпането е подходящо за разхлабване на превръзки от кожата и по този начин улесняване на смяната на превръзките.

Можете да намерите подробна информация как най-добре да продължите стъпка по стъпка при смяна на превръзките тук.

Стратегии за разсейване на бебета пеперуди и малки деца

Болката е част от ежедневието на пеперудите и малките деца. Разсейвайте детето си! Ако детето ви фокусира вниманието си върху нещо красиво или вълнуващо, болката отпада на заден план - и следователно се възприема по-малко.

Съвети за разсейване

Контакт с тялото и очите: Контактът с тялото и очите е особено ефективен. Можете да погалите детето си или да го прегърнете. Или можете да вземете лицето на детето си в ръцете си и да ги погледнете. Проучванията показват: Нежните докосвания облекчават болката.

Цветове и форми: Поставете мобилен телефон с различни цветове и форми над пункта за първа помощ.

Музика: Пуснете музика за детето си и изпейте нещо - бебетата особено обичат закачливи песни. Ежедневните шумове като бръмченето на прахосмукачката или шумоленето на сешоара също ще разсеят детето ви.

Леки игри: Игрите на светлината също прекрасно разсейват. Въртящите се настолни лампи излъчват топла светлина в подобни на сънища форми (като звезди) върху стената или тавана.

Играчка: С хващащи играчки, дрънкалки и дъвчащи пръстени детето ви може да се наслаждава прекрасно. Уверете се, че играчката е с добро качество и няма остри ръбове.

За утеха: Много деца могат да се утешат прекрасно със своя утешител.

Повече информация за разсейващите стратегии можете да намерите тук.

Грижа за вашето EB дете

Като родител вие носите отговорност за медицинските грижи и грижи за вашето дете - и вероятно вече сте придобили известно ноу-хау за грижи. Тук ви даваме допълнителна информация за грижите и грижите за вашето бебе.

Погрижете се за тялото: Кожата може да се маже само внимателно, но никога да не се разтрива или изтрива.

Избор на дрехи: Бодитата без шевове и копчета, както и коприненото бельо са особено подходящи. Ако има шевове, сложете тялото на детето си с шева, обърнат навън.

Избягвайте натрупването на топлина: Топлината насърчава образуването на мехурчета. Уверете се, че детето ви носи дрехи, подходящи за времето, за да не се поти.

Хранете внимателно: Меки силиконови лъжици или пластмасови лъжици без остри ръбове предпазват областта на устата. Най-добре е да се храни с бавни, внимателни движения, тъй като лигавицата в областта на устата е много уязвима при пеперудите деца.

Грижа за устната кухина: Използвайте само меки четки за зъби. Можете да се грижите за венците и джобовете на бузите с памучен тампон, върху който сте сложили подхранващ разтвор.

стоматологична помощ: Посетете зъболекар веднага щом детето ви има първите зъби за съвети как да поддържате зъбите си. Попитайте кои продукти за грижа за зъбите вашето дете може да използва в допълнение към меката четка за зъби (напр. Вода за уста, флуор) Попитайте дали зъболекар във вашия район има опит в лечението на хора с ЕБ.