Невроендокринни тумори

Специални невроендокринни тумори на панкреаса

В панкреаса има някои високоспециализирани клетки, които са обобщени под термина невроендокринни клетки. Те се характеризират особено с факта, че приличат на нервните клетки и отделят вещества (хормони) в кръвта, които контролират храносмилателния процес. Панкреасът (панкреасът) е проникнат от тези клетки. Невроендокринните тумори (NET) съставляват около 5% от всички диагностицирани тумори на панкреаса.

Инсулином

Най-известният и най-разпространен невроендокринен тумор на панкреаса е инсулиномът, който е доброкачествен в над 90% от случаите. Около една трета от всички хормонално активни тумори в панкреаса са инсулиноми. Типично за инсулинома е неконтролираното производство на хормона инсулин, който поддържа нивото на кръвната захар в кръвта в тесни граници. Това производство вече не е предмет на иначе съществуващия механизъм за обратна връзка, който иначе гарантира фината регулация на нивото на глюкозата в кръвта. Последиците от освобождаването на излишния инсулин са:

• ниско ниво на кръвната захар
• Персистираща хипогликемия
• Изпотяване, безпокойство, умора
• Глад
• Зрителни смущения
• Ограничения на съзнанието
• затлъстяване (затлъстяване).

До 99% от инсулиномите са локализирани в панкреаса, като главата, тялото и опашката на панкреаса са еднакво засегнати. Ако има множество инсулиноми, трябва да се изключи множествена ендокринна неоплазия тип 1 (МЪЖЕ I). Пациентът може да бъде излекуван само чрез хирургично отстраняване на инсулинома. Често тази операция може да се извърши лапароскопски. Не е необходима допълнителна терапия след отстраняване на инсулинома.

Гастрином

Гастрином (също синдром на Zollinger-Ellison) е вторият най-често срещан невроендокринен тумор на панкреаса. Туморът е злокачествен в 60-90% и само около 20-40% е локализиран в панкреаса. Други места на проява са дванадесетопръстника в 40-70% и други органи в около 10% от случаите. Гастриномът се характеризира с производството на хормона гастрин, който от своя страна има положителен ефект върху производството на стомашна киселина. Резултатът е прекалено подкисляване на стомаха с тежка форма на язва (стомашна язва) и водниста диария. При около 20% от пациентите тези язви водят до стомашно кървене или стомашна перфорация (перфорация). В около 60% от случаите метастазите вече са налице по време на диагностицирането. MEN I синдром е наличен при около 25% от пациентите с гастрином. Тези пациенти обикновено имат и хиперпаратиреоидизъм (свръхактивни паращитовидни жлези), който често е компонент на това заболяване.

Диагноза

Съвременната диагностика включва компютърна томография, ендоскопия и ендосонография, както и специална ангиография (селективна артериална ангиография за инжектиране на секретин). Независимо от това, туморът не може да бъде ясно локализиран в до 30% от случаите. Това може да се направи само по време на операцията с помощта на щателна техника на подготовка, интраоперативна ултразвук и по-специално ръчно сканиране от опитен хирург.

терапия

Избраната терапия е хирургично отстраняване на произвеждащия гастрин тумор, което може да се случи многократно в до 50% от случаите. Възможните операции са

• Отстраняване на лявата част на панкреаса при запазване на далака
• Ексфолиация на тумори от главата на панкреаса
• Отстраняване на гастриноми в стената на дванадесетопръстника с последващо отстраняване на лимфните възли
• Операция за запазване на пилора на Whipple

Ако туморът е неоперабилен поради множество метастази в черния дроб, които не могат да бъдат отстранени хирургично, химиотерапията е алтернативно лечение. Инхибиторите на протонната помпа могат да намалят киселинната секреция в стомаха.

Редки тумори

Има и други функционално активни тумори на панкреаса, но те са изключително редки. Клиничното представяне тук се формира от хормона, произведен от всеки от тези тумори:

• Глюкагоном (глюкагон - тежък обрив и висока кръвна захар)
• VIPom (вазоактивен чревен пептид - тежка диария)
• Соматостатином (соматостатин захарен диабет, мастни изпражнения, диария, камъни в жлъчката)

Ако невроендокринните тумори на панкреаса не произвеждат хормони, те често се диагностицират относително късно поради липсата на клинични симптоми. Характерни са многобройните им прояви във връзка с МЕН-I болест. След това растежът на тумора се проявява със симптоми на репресия (коремна болка, загуба на тегло, осезаем тумор). Отново хирургията е терапията на избор. Въпреки че диагнозата се поставя много късно и следователно туморът вече е относително голям, операцията все още може да постигне 5-годишна степен на оцеляване до 50% поради бавния растеж.

Чрез тясно сътрудничество между ендокринолози, хирурзи и онколози, пациентите с NET могат да се възползват от диагностика, терапия и последващи грижи.
Тъй като НЕТ на панкреаса са много редки, тези пациенти трябва да бъдат лекувани само в клиники с подходящ опит. Можем да ви предложим това в центъра на панкреаса на Main-Taunus-Kliniken.

Можете да стигнете до нашето табло на адрес
06196/656