Мембранопролиферативен гломерулонефрит - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по вътрешни болести

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

Последна актуализация на: 04.05.2019

Синоним (и)

определение

"Мембранопролиферативен гломерулонефрит" е хетерогенна група от имуно-медиирани, хронично прогресиращи бъбречни заболявания, които се появяват на всяка възраст и се характеризират с припокриващи се, нефритни и нефротични симптоми, както и с обща хистопатологична находка на бъбреците с удебеляване на гломерулната базална мембрана (GBM) и пролиферация на мезангиалните клетки показва.

Класификация

Идиопатичен мембранопролиферативен гломерулонефрит (диагностика на изключване)

Вторичен мембранопролиферативен гломерулонефрит

Вторичен мембранопролиферативен гломерулонефрит със смесена криоглобулинемия
Вторичен мембранопролиферативен гломерулонефрит без откриваема криоглобулинемия

Интересно също

Вирусът на хепатит В (HBV) е ДНК вирус, който се състои от сърцевина и повърхностна обвивка (.

Поява/епидемиология

MPGN се среща с различна честота в световен мащаб (Nakagawa N et al. 2018). Основният (идиопатичен) MPGN засяга деца и младежи на възраст между 8 и 30 години; основният MPGN представлява 10% от случаите на нефротичен синдром при деца. Вторичният MPGN се отнася преди всичко Възрастни> 30 години. М: w = 1: 1.

Етиопатогенеза

Причината за тази група заболявания е депозит на имунен комплекс, който е идиопатичен при първичен MPGN и поради системно разстройство (напр. Причинено от криоглобулини - Sethi S et al. 2017) при вторичен MPGN. Докладите за отделни семейни случаи също предполагат генетични фактори в тези форми.

При вторичната форма на мембранопролиферативен гломерулонефрит неконтролираното активиране на алтернативния път на каскадата на комплемента изглежда патогенетично важно. Повече от 80% от засегнатите имат автоантитела срещу C3 конвертазата на алтернативния път C3bBb, което означава, че фактор H вече не може да го деактивира.

проявление

Мъжете и жените са еднакво засегнати. Първичният (идиопатичен) тип MPGN засяга деца и млади възрастни на възраст между 8 и 30 години (и представлява 10% от нефротичния синдром при деца. Вторичният MPGN засяга главно възрастни> 30-годишна възраст.

Клинична картина

При първоначалната диагноза MPGN е забележим в 60–80% от случаите поради нефротичен синдром. 30% от пациентите имат хипертония, а 20% имат бъбречна недостатъчност. Припокриващи се симптоми на гломерулонефрит се откриват в около 15–20% от случаите.

Важен показател е хипокомплементемия при около 75% от пациентите с MPGN (Larsen CP et al. 2015).

Забележка: Пациентите с KPGN тип 2 страдат от по-висока честота на очни аномалии (базален ламеларен друзен, дифузни промени в пигмента на ретината, дискообразна макулопатия, хориоидална неоваскуларизация), които в крайна сметка засягат зрението.

лаборатория

Тип I често има панхипокомплементемия: C3 ↓, C4 ↓ и CH50 ↓; възможен е позитивен хепатит и HBV серология; възможно откриване на криоглобулини или криофибриноген

хистология

Диагнозата се потвърждава чрез бъбречна биопсия. Светлинен микроскоп показва забележимо удебеляване на гломерулните капилярни бримки със субендотелни отлагания на имуноглобулини, включително комплемент (Lionaki S et al. 2016) и пролиферация на мезангиални клетки. Позицията на депозитите на имунния комплекс до голяма степен определя класификацията на заболяването. По правило при тип 1 отлаганията се откриват субендотелиални и мезангиални, при тип 2 интрамембранозни и при тип 3 субепителни. И трите хистопатологични типа могат да се появят идиопатично или да имат вторични причини.

Тип 1 (80%): Мембранопролиферативен гломерулонефрит със субендотелни и мезангиални отлагания на имунни комплекси (IgG, IgM, C3): Тип 1 се среща най-често като вторично събитие заедно с едно от следните заболявания:
- Системни автоимунни заболявания: SLE, смесена криоглобулинемия, синдром на Sjogren.
- Хронични инфекциозни заболявания напр. Б. бактериален ендокардит, висцерални абсцеси, HIV инфекция, инфекции с хепатит В или С, вентрикулоатриални шунтови инфекции.
- Туморни заболявания напр. Б. хронична лимфоцитна левкемия, Т-клетъчни лимфоми (Wu SC et al. 2017), меланоми; Бъбречно-клетъчен карцином (Mogili HK et al. 2017)
- Други заболявания като. Б. частична липодистрофия, дефицити на С2 или С3, саркоидоза, тромботична микроангиопатия.
Тип 2 (15–20%) Болест от плътно натрупване: сравнима с Тип 1; обаче, по-ниско мезангиално разпространение; Депозити на отлагания върху гломерулната базална мембрана и в мезангиума.
Тип 3 се счита за форма, подобна на Тип 1 и е рядък. Причината е неизвестна, но може да бъде свързана с депозити на имунен комплекс (IgG, C3). IgG автоантитела срещу крайния компонент на комплемента се открива при 70% от пациентите.

диагноза

Диагнозата е хистологична диагноза и се поставя с помощта на бъбречна биопсия.

терапия

Лечението се състои от кортикостероиди и антитромбоцитни лекарства, когато е показано.

Кортикостероиди при деца с нефротична протеинурия

Бъбречна трансплантация при пациенти с напреднал MPGN

При вторичен MPGN основните заболявания винаги трябва да бъдат лекувани лечебно, ако е възможно. Специфична нефрологична терапия не е показана при пациенти с нефротична протеинурия.

При деца с нефротичен синдром лечението с кортикостероиди може да стабилизира бъбречната функция (напр. Преднизон 2,5 mg/kg веднъж дневно на всеки 2 дни [до максимум 80 mg] в продължение на 1 година, с последващо намаляване до поддържаща доза от 20 mg на всеки 2 дни в продължение на 3–10 години). Въпреки това, (дългосрочната) терапия с кортикостероиди може да забави растежа и да предизвика хипертония.

Алтернатива: плазмафереза (само за пациенти с данни за C3NeF, консумация на C3 и без CFH мутация)

Алтернативно: Плазмена инфузия: 10-15 ml/kg телесно тегло FFP на всеки 14 дни (с инактивиращи мутации на CFH, вероятно също и с алели на риска. Внимавайте при обемното натоварване

Забележка: Проучванията за антитромбоцитна терапия дават противоречиви резултати.

Курс/прогноза

Alasfar S et al. (2016) Рецидив на мембранопролиферативен гломерулонефрит след бъбречна трансплантация: използване на новата класификация. BMC Nephrol 17: 7.
Erlij D et al. (2016) Полиартрит и мембранопролиферативен гломерулонефрит като паранеопластична проява на лимфома на Ходжкин: Доклад за случая и преглед на литературата. Reumatol Clin 12: 282-284.
Larsen CP et al. (2015) Мембранопролиферативен гломерулонефрит с маскирани монотипични отлагания на имуноглобулин. Бъбречни Int 88: 867-873.
Lionaki S et al. (2016) Разбиране на медиираните от комплемента гломерулни заболявания: фокус върху мембранопролиферативния гломерулонефрит и С3 гломерулопатиите. APMIS 124: 725-735.
Masani N et al. (2014) Актуализация на мембранопролиферативния GN. Clin J Am Soc Nephrol 9: 600-608.
Могили HK и др. (2017) Асоциация на мембранопролиферативния гломерулонефрит с бъбречно-клетъчен карцином. Нефрология (Carlton) 22: 95-96.
Nakagawa N et al. (2018) Клинични характеристики и патогенеза на мембранопролиферативния гломерулонефрит: национален анализ на Японския регистър на бъбречните биопсии от 2007 до 2015 г. Clin Exp Nephrol 22: 797-807.
Sethi S et al. (2012) Мембранопролиферативен гломерулонефрит - нов поглед към едно старо същество. N Engl J Med 366: 1119-1131.
Sethi S et al. (2017) Гломерулонефрит, свързан с криофибриноген. Am J Kidney Dis 69: 302-308.
Wu SC et al. (2017) Хепатоспленичен Т-клетъчен лимфом, свързан с мембранопролиферативен гломерулонефрит. Leuk Лимфом 58: 2734-2737.

Препоръчани статии

Анастрозол е перорално прилагана активна съставка (среден полуживот: около 45,0 часа) от групата на.

Видовете Trichophyton от Arthroderma benhamiae (напоследък) са доста разпространени в Германия.

Незаразен, подостър до хроничен, изразен сърбеж, самоограничен (продължителност на заболяването.

Поява на циркулиращи серумни протеини (криоглобулини), които се утаяват на студа. Иму е.

Препращаща статия (4)

Допълнителни статии (11)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 04.05.2019