Медуларен гъбен бъбрек

Под Медуларен гъбест бъбрек нефрологията разбира кистозна медуларна бъбречна болест, която засяга бъбречната медула. Въпреки че болестта е налице от раждането, тя остава частично без симптоми за цял живот. Възможни симптоми са камъни в урината и камъни в бъбреците под формата на отлагания на калций.

Съдържание

Какво представлява медуларен гъбест бъбрек?

The Медуларен гъбен бъбрек е кистозна бъбречна болест. От раждането и на двата, или по-рядко, само на един от бъбреците се наблюдават кистозни промени в медуларните пирамиди и папилите в бъбречната медула, които са свързани със събирателните канали на бъбреците. Бъбречната медула и нейната пирамида са нарушени от кистозните увеличения в способността на урината да се концентрира.

Бъбреците на засегнатите често отделят твърде малко киселини или твърде много калций и образуват камъни в бъбреците. Могат да се развият и пикочни камъни. В екстремни случаи се развива бъбречна тубулна ацидоза. Въпреки че медуларният гъбест бъбрек е вроден, той не се счита за наследствено бъбречно заболяване. Следното трябва да се разграничи от заболяването:

кистозните медуларни бъбречни заболявания тип I и II

нефронофтизите, които са до голяма степен генетични.

Разпространение от 1: 5000 до 1: 20000 е дадено за симптоматичната медуларна гъба бъбрек. За асимптоматичните медуларни гъбести бъбреци разпространението е 1: 200.

причини

Разглежда се и комбинация от генетични и екологични фактори. Ако такава комбинация съществува, се приема автозомно доминиращо наследство за генетичните фактори. Дори ако възприемчивостта е наследствена по смисъла на генетично разположение, болестта избухва само в този случай, когато съответното лице влезе в контакт с факторите на околната среда.

Симптоми, заболявания и признаци

Медуларната гъба бъбрек е вродено кистично увеличение в единия или двата бъбрека. Кистите не трябва да засягат цялата бъбречна медула. Настъпват и локални промени. Кистозното увеличение се случва главно в крайните събирателни канали на бъбречната медула. Кистите често се образуват и в върховете на папилите. Кистите съдържат конкреции от калциев оксалат.

Въпреки че бъбреците на човек запазват физиологичната си форма, те изглеждат гъбести на външен вид. В повечето случаи те също са увеличени. Кистите създават препятствия, които променят паренхима. Като правило, бъбречна недостатъчност не настъпва. Медуларният гъбест бъбрек обикновено остава асимптоматичен за дълго време. Една добра половина от засегнатите дори остават без симптоми за цял живот. Ако симптомите изобщо се появят, това са предимно камъни в урината и бъбреците, повтарящи се бъбречни колики, инфекции на пикочните пътища или хематурия.

Диагноза и ход на заболяването

Медуларната гъба бъбрек се диагностицира с помощта на рентгеново изображение. За потвърждаване на диагнозата може да се използва и пиелография. При тази процедура първо не се пълнят чашките, а папиларните кухини на бъбреците. Въпреки че промените са вродени, диагнозата обикновено се прави късно. В повечето случаи диагнозата може да се очаква само от млада възраст и тогава е най-вече случайна находка.

В много случаи диагнозата не се поставя до петгодишна възраст или дори след смъртта. Прогнозата е относително благоприятна. Намалената продължителност на живота не се отнася например за медуларната гъба, например. Камъните в бъбреците и пикочните пътища, направени от калций, могат да причинят силна болка и по този начин да намалят качеството на живот, но също толкова лесно могат да запазят мълчание. Колко голямо е страданието в контекста на медуларната гъба, зависи от конкретния случай.

Усложнения

Въпреки това, медуларната гъба бъбрек не трябва да води до усложнения или оплаквания във всеки случай, така че много пациенти да живеят целия си живот с медуларна гъба бъбрек без ограничения и оплаквания. Освен това камъните в бъбреците или пикочните пътища могат да се развият по-интензивно. Възможни са и други инфекции на бъбреците или пикочните пътища.

Поради увеличеното снабдяване с течности и различни терапии, симптомите на медуларния гъбест бъбрек могат да бъдат ограничени относително добре. Обикновено няма усложнения. Не рядко обаче пациентите зависят от приема на лекарства. Ако лечението е успешно, продължителността на живота на пациента няма да бъде намалена и няма да има допълнителни усложнения.

Кога трябва да отидете на лекар?

Повечето пациенти нямат симптоми или нередности в мозъчния мозъчен бъбрек. В резултат на това в някои случаи в хода на живота няма диагноза. Всеки трябва да участва в редовните прегледи и рутинни прегледи, дори ако няма симптоми. Те се провеждат през първите няколко години от живота и се предлагат на възрастни от 35-годишна възраст. Необходимостта от консултация с лекар възниква веднага щом засегнатото лице забележи нередности или оплаквания в областта на бъбреците. Ако бъбречната функция се промени или усещането е дифузно, трябва да се потърси лекар.

Ако имате проблеми с уринирането, кръв в урината, абнормен прием на течности или ако могат да се усетят язви в бъбречната област, трябва да се консултирате с лекар. Подуването или усещането за натиск в горната част на тялото са индикации за съществуващи кисти, които трябва да бъдат изяснени от лекар. Постоянното желание за уриниране веднага след ходене до тоалетната, многократните инфекции на пикочните пътища или образуването на пикочни и бъбречни камъни показват наличието на медуларен гъбест бъбрек. Ако се появят колики, възможно най-скоро трябва да се потърси лекар. Тъй като съществува риск от органна недостатъчност, незабавно трябва да бъде предупредена линейка в случай на спазми и силна бъбречна болка.

Лечение и терапия

Все още не е налице причинно-следствено лечение на медуларната гъба. Следователно терапията е изключително симптоматична. Както лекарствените терапии, така и интервенциите могат да се провеждат като симптоматично лечение. Разпадането на камъни се извършва особено в случай на камъни в пикочните пътища или бъбреците. По-малките камъни се разбиват от ударни вълни.

Без каквато и да е операция или анестезия, устройствата с ударна вълна предават удари на тъканната вода, които разбиват калциевия камък. Пациентът отделя счупените камъни с урината. По-големите конкременти не могат да бъдат премахнати по този начин. Хирургичното отстраняване е избрано лечение дори при голям брой камъни. За да се избегне образуването на камъни или да се намали рискът от рецидив след фрагментация, пациентите с медуларен гъбест бъбрек трябва да пият възможно най-много вода.

Количеството пиене от 2,5 литра на ден е минимумът. Образуването на камъни обаче може да бъде предотвратено и с лекарства. За лечение на хиперкалциурия и като профилактика при нефролитиаза, засегнатите получават тиазиди например, които също намаляват риска от камъни в пикочните пътища и бъбреците. Инфекциите на пикочните пътища обикновено се противодействат с антибиотична терапия.

Можете да намерите лекарствата си тук

Outlook и прогноза

Прогнозата на медуларната гъба бъбрек се основава на индивидуалните характеристики на заболяването. Не се очаква обаче спонтанно излекуване. На бъбреците се образуват кисти, които изискват медицинска помощ. В противен случай съществува риск от разпространение на болестта и по този начин увеличаване на уврежданията на здравето.

В случай на много неблагоприятно протичане на заболяването и интензивна експресия на генетично обусловеното заболяване, засегнатото лице също може да умре преждевременно. Функционалната активност на бъбреците е ограничена поради образуването на нова тъкан. Ако няма своевременно медицинско лечение, може да настъпи необратимо увреждане на органа. Освен това е възможен неуспех в дейността на органа. В тези случаи има животозастрашаващо разстройство. Засегнатото лице е заплашено от преждевременна смърт.

Ако се започне медицинска помощ веднага след първите нередности при образуването на нова тъкан, симптомите често могат да бъдат напълно излекувани. Инициира се разпадане на кисти или камъни. След това чуждите тела се транспортират и екскретират от организма. Освен това могат да се извършват хирургични интервенции, които също проследяват отстраняването на чуждото тяло. Този метод на лечение увеличава риска от усложнения. Въпреки това често представлява единствената перспектива за възстановяване.В по-нататъшния ход на живота чуждите тела могат да образуват нови по всяко време.

предотвратяване

Медуларната гъба до момента не може да бъде предотвратена, тъй като причините за заболяването не са окончателно изяснени. Независимо от това, рискът от симптоми може да бъде намален, ако се пие достатъчно течност например.

Последваща грижа

Тъй като заболяването и лечението на медуларния гъбест бъбрек са относително сложни, последващите грижи имат за цел да се опитат да намерят добър начин за справяне със ситуацията. Това може да доведе до психологически разстройства, които понякога трябва да бъдат изяснени от психолог. Терапията или контактът с други засегнати хора може да помогне за по-доброто приемане на болестта. Това може да повиши благосъстоянието независимо от факта, че лечението продължава.

Медуларен гъбест бъбрек може да доведе до различни усложнения и оплаквания за пациента, ако не се лекува. Засегнатите трябва редовно да посещават своя лекар и да следват стриктно инструкциите в свой интерес. Това включва и диетата, която трябва да облекчи бъбреците по време на регенерация. В това отношение последващите грижи имат за цел да се адаптират към непознатата ситуация и да популяризират здравословния начин на живот. По-нататъшното протичане зависи много от тежестта на това заболяване, така че обикновено не е възможно общо прогнозиране. В някои случаи продължителността на живота на пациента също е ограничена.

Можете да направите това сами

Ако се появят симптоми на бъбречно заболяване, първо трябва да се потърси лекар. Медуларният гъбест бъбрек може да бъде лекуван симптоматично от засегнатите, но изисква цялостно изясняване от лекар.

В допълнение към лекарствената терапия, която се използва за намаляване на болката, трябва да се спазва стриктна диета. Трябва да се консумират много течности (най-малко три литра на ден), особено преди лягане и след хранене. Ежедневната диета трябва да се състои главно от леки храни. В зависимост от тежестта на медуларния гъбест бъбрек се препоръчват храни като зеленчуци, плодове и храни с ниско съдържание на сол. Месото и колбасите трябва да се избягват, доколкото е възможно. Кафето и алкохолът също трябва да се избягват, тъй като те допълнително натоварват бъбреците.

Като цяло трябва да се внимава да се гарантира, че чревната флора е непокътната. След консултация с лекар може да се извърши детокс или пост за укрепване здравето на червата и бъбреците. Общи мерки като упражнения и избягване на стрес имат положителен ефект върху цялото тяло, а оттам и върху болния бъбрек. Ако симптомите се увеличават въпреки всички мерки, най-добре е да говорите отново с отговорния лекар.