синдром на фон Вилебранд и дисфункция на тромбоцитите

В това, което е известно като първична хемостаза (образуване на първата хемостатична запушалка от кръвни тромбоцити), тромбоцитите и стените на кръвоносните съдове си взаимодействат. Факторът на фон Вилебранд опрости функцията на котва. Следователно нарушенията в тази система винаги се изразяват по подобен начин в допълнение към периоперативното кървене, особено кървене в областта на лигавицата и обилна менструация. Мъжете и жените са еднакво засегнати, но при жените е по-лесно да се диагностицира, ако хиперменореята (обилно менструално кървене) е по-лесен показател за диагнозата.

синдром на фон Вилебранд тип 1

Синдромът на фон Вилебранд тип 1 е най-често срещаният. Степента на тежест обикновено остава лека. Факторът на фон Вилебранд (VWF) се формира структурно нормално и с нормална функция, но по отношение на количеството. Von Willebrand фактор е намален (VWF-Ag), този на Willebrand фактор активност (VWF активност, бивш ристоцетин кофактор) също е намален. Времето за кървене in vitro (PFA анализ) е патологично удължено. Ристоцетин-медиираната агрегация на тромбоцитите е патологично намалена.

Терапията е предимно успешна чрез локална хемостаза, антифибринолитична терапия с транексамова киселина (Cyklokapron ®) като основни мерки и, ако е необходимо, повишаване на VWF чрез синтетичния DDAVP. Лекарството Minirin ® се предлага за интравенозно приложение като инфузия и Octostim ® за приложение като назален спрей в избрани случаи. В резултат на това собственият VWF на тялото временно се освобождава повече, което нормализира съсирването на кръвта.

Най-елегантното лечение на много често срещаната хиперменорея е да се избере подходяща хормонална контрацепция (хапче) или хормонално покрита спирала (спирала, например Mirena ® или Jaydess ®). Разбира се, това се прави по интердисциплинарен начин в сътрудничество с лекуващия гинеколог.

синдром на фон Вилебранд тип 2

При различните форми от тип 2 фактор фон Вилебранд се формира с различни структурни дефицити, които нарушават неговата функция при първична хемостаза.

Лечението с минирин в много случаи е незадоволително; в допълнение към основните мерки е необходимо интравенозно приложение на концентрати на коагулационен фактор. Досега това беше възможно само с факторни концентрати, получени от донорска плазма (Haemate®, Wilate® и др.), Но генетично конструиран рекомбинантен фактор концентрат на von Willebrand (Vonvendi®) вече е наличен за първи път.

Разграничаването на тип 2 от тип 1 и диференцирането на останалите подтипове от тип 2 се извършва чрез така наречения мултимерен анализ.

синдром на фон Вилебранд тип 3

В най-рядката форма на практика изобщо няма фактор на фон Вилебранд. Това води до тенденция към тежко кървене, подобна на тази при тежка хемофилия. Често е необходима дългосрочна профилактика с липсващия коагулационен фактор.

Дисфункция на тромбоцитите

Нарушенията на тромбоцитите, заедно със синдрома на фон Вилебранд, са сред най-честите нарушения на кръвосъсирването. Диагнозата се основава на симптомите, удълженото време на in vitro кървене и ограничената тромбоцитна агрегация (тромбоцитна агрегация). Това не са прости лабораторни тестове, но има различни възможности за смущения. Като вземем кръвта възможно най-внимателно и направим анализите директно в практиката без никакви транспортни пътища, можем да намалим най-важните така наречени преаналитични грешки до минимум. Независимо от това, надеждна диагноза е възможна само ако констатациите са възпроизводими.

Тромбастенията на Glanzmann, синдромът на Bernard Soulier и няколко други генетични заболявания са видни представители на дисфункцията на тромбоцитите и практически моделират заболявания за нарушения на определени рецептори или функционални механизми на кръвните тромбоцити. Но те са изключително редки.

Много, много по-често срещани са други неспецифични ограничения на функцията на тромбоцитите или болестта на басейна за съхранение, в повечето случаи приписването на ясно разпознаваемо функционално разстройство не успява, но диагнозата възниква от симптомите и възпроизводимите, умерено ограничени тестове за функция на тромбоцитите. Не винаги е възможно да се разграничи от лекия синдром на фон Вилебранд, тъй като има припокривания не само във физиологичната функция и следователно в симптомите, но и в лабораторните находки. На практика обаче това е от ограничено значение, тъй като терапията в крайна сметка третира добре и двете диференциални диагнози.

Индуцирана от лекарства дисфункция на тромбоцитите

Функцията на тромбоцитите е много чувствителна не само към нарушения в лабораторията, но и към нарушения в тялото. Облекчаващите болката от типа НСПВС могат да повлияят агрегацията на тромбоцитите.

Антибиотиците също могат да увредят функцията на тромбоцитите, което е трудно да се разграничи от свързаното с инфекцията функционално увреждане.

Дисфункцията на тромбоцитите е известна и с психотропни лекарства. Това обаче не винаги трябва да е от клинично значение.

Това са само няколко примера. Хранителните добавки с високи дози растителни екстракти също са възможни разрушителни фактори при агрегацията на тромбоцитите.

Дисфункция на тромбоцитите при чернодробни и бъбречни заболявания

Тромбоцитите също са чувствителни към липса на детоксикация в организма. Така наречената уремична тромбопатия често се открива при пациенти със значително нарушена бъбречна функция. Чернодробните заболявания също могат да повлияят на функцията на тромбоцитите. Това обикновено се припокрива с тромбопения (намален брой тромбоцити).