Първичен склерозиращ холангит (PSC): какво е това?

Нашето съдържание се основава на добре обосновани научни източници, които отразяват признатите в момента медицински познания. Ние работим в тясно сътрудничество с медицински експерти.

какво

Съдържание

Първичният склерозиращ холангит (PSC) е един рядко хронично заболяване, където Жлъчен тракт (известен също като жлъчни пътища) трайно възпалени причиняващи белези промени. Възпалението е свързано с патологично увеличаване на съединителната тъкан (фиброза) в жлъчните пътища, така че те се стесняват и втвърдяват (склероза).

Обикновено жлъчката, произведена в черния дроб, преминава през жлъчните пътища към тънките черва, където улеснява усвояването на мазнините от тялото. В хода на PSC белези и тесен жлъчните пътища - естественият поток на жлъчката от черния дроб към червата е все по-затруднен. Резултатът: жлъчката се натрупва пред стесненията. Този Сладко от билиар Лекарите също се позовават на Холестаза.

От една страна преминава през стеснението твърде малко жлъчка в червата, така че тя вече не може да изпълнява задачата си там. От друга страна, компонентите на натрупаната жлъчка имат отровен (токсичен) ефект върху чернодробните клетки - черният дроб може да бъде повреден. Първичният склерозиращ холангит обикновено прогресира бавно и може да доведе до чернодробна цироза в краен стадий.

Обикновено както малките жлъчни пътища в черния дроб, така и по-големите жлъчни пътища извън черния дроб са засегнати от PSC. В редки случаи възпалението засяга само много малки жлъчни пътища. малък канал PSC).

Жлъчните пътища

Жлъчните пътища носят жлъчката, която се образува в черния дроб. Те се намират както вътре (интрахепатално), така и извън (екстрахепатално) черния дроб.

Черният дроб произвежда до един литър жлъчка на ден, която достига до жлъчния мехур чрез интрахепаталния жлъчен тракт. Жлъчният мехур е торбичка с формата на издатина на жлъчния канал и се намира под черния дроб. Жлъчният мехур сгъстява жлъчката и я освобождава над жлъчката след хранене Главен жлъчен канал в дванадесетопръстника.

От една страна, жлъчните пътища гарантират, че токсините излизат от черния дроб. От друга страна жлъчката в тънките черва играе важна роля в метаболизма на мазнините и усвояването на витамините.

честота

Първичният склерозиращ холангит е сравнително рядко заболяване. Информацията за честотата се колебае, предполага се, че те се разболяват между един и пет на 100 000 души.

Мъже са два до три пъти по-често засегнати като жени. Първичният склерозиращ холангит често остава незабелязан за дълго време. Лекарят обикновено диагностицира PSC на възраст между 30 и 50 години.

Определена група хора е особено вероятно да развият PSC: до 70 от 100 от всички страдащи имат такъв хронично възпалително възпаление на червата, особено Язвен колит, рядко също болест на Crohn. И обратно, около пет процента от всички пациенти с улцерозен колит страдат от PSC.

В допълнение, PSC често се появява едновременно с различни автоимунни заболявания като автоимунен хепатит или синдром на Sjogren.