Ювенилен идиопатичен артрит

Ювенилният идиопатичен артрит (ЮИА) е хронично състояние, характеризиращо се с персистиращо възпаление на ставите. Типичните симптоми на възпаление на ставите са болка, подуване и ограничена подвижност. „Идиопатично“ означава, че това е отделно заболяване с неизвестна причина, а „непълнолетно“ в този случай означава, че симптомите започват преди 16-годишна възраст.

Болестта се нарича хронична, ако подходящото лечение не води непременно до излекуване на болестта, а до подобряване на симптомите и лабораторните стойности.
Това също означава, че когато се постави диагнозата, е невъзможно да се каже колко дълго детето ще е болно.

JIA е сравнително рядко състояние, което засяга приблизително 1 до 2 деца на 1000.

Нашата имунна система ни предпазва от атака от голямо разнообразие от инфекциозни агенти като вируси и бактерии. За да направи това, той трябва да може да прави разлика между „собствен“ и „чужд“, т.е. евентуално опасен, за да унищожи опасни нарушители.
Смята се, че хроничният артрит е резултат от неправилно насочена реакция от нашата имунна система, която частично е загубила способността си да прави разлика между „чужд“ и „свой“ и следователно атакува собствените си телесни структури - механизъм, който води до възпаление, напр. Б. синовиумът води. Поради тази причина заболявания като JIA се наричат още „автоимунни“, което означава, че имунната система действа срещу собственото ви тяло и възникващото възпаление не отшумява само по себе си.
Както при повечето хронични възпалителни заболявания при хората, точните механизми, които водят до ЮИА, са неизвестни.

JIA не е наследствено заболяване, тъй като не може да се предава директно от родителите на децата им. Има обаче някои наследствени фактори, които правят някои хора податливи на развитие на ЮИА (предразположение). В по-голямата си част обаче те все още не са проучени. Съществува единодушно научно мнение, че това състояние е причинено от комбинация от генетично предразположение и фактори на околната среда (вероятно инфекции). Въпреки това, въпреки че може да има генетично разположение, е много рядко две деца в семейството да бъдат засегнати.

Диагнозата JIA се основава на наличието на персистиращ артрит и внимателното изключване на други заболявания. За тази цел се извършват изследвания на медицинската история, физически преглед, както и лабораторни изследвания и образни тестове.
За диагностициране на JIA началото на заболяването трябва да е преди 16-годишна възраст, симптомите трябва да са се запазили поне 6 седмици, а други заболявания, които биха могли да бъдат причина за артрит, трябва да бъдат изключени.
Причината за критерия за 6-седмичен период е, че той позволява други форми на временно възпаление на ставите, като напр Б. след вирусни инфекции. Терминът ювенилен идиопатичен артрит включва всички форми на персистиращ (продължаващ) артрит с неизвестна причина, които се появяват в детска възраст.
Различните форми на известно възпаление на ставите са обобщени под общия термин JIA (виж по-долу).
Следователно диагнозата ювенилен идиопатичен артрит се основава на наличието на персистиращ артрит и внимателното изключване на други заболявания. Това се прави чрез изследване на медицинската история, физически преглед и лабораторни изследвания.

2. РАЗЛИЧНИ ФОРМИ НА JIA

Съществуват различни форми на JIA. Те се различават главно по броя на засегнатите стави (олигоартикуларен или полиартикуларен ЮИА) и наличието на други симптоми като треска, обрив и др. Видът на заболяването се определя чрез наблюдение на симптомите през първите 6 месеца след началото на заболяването. Следователно се говори за така наречените начални форми.

Обикновено да. Полиартикуларната, RF-положителна форма, която представлява около 70% от случаите на ревматоиден артрит при възрастни, се открива само в 5% от случаите на ЮИА. Олигоартикуларната форма с ранно начало на заболяването представлява около 50% от случаите на ЮИА и не се среща при възрастни. Системният артрит обикновено се проявява при деца и рядко се наблюдава при възрастни.

Лекарства от втора линия
Лекарства от втора линия се използват при деца с прогресиращ полиартрит, въпреки подходящата терапия с НСПВС и кортикостероидни инжекции. Лекарствата от втора линия обикновено се дават в допълнение към терапията с НСПВС, която вече е започнала и продължава толкова дълго, колкото е необходимо. Повечето лекарства от втора линия отнемат няколко седмици или месеци лечение, за да влязат напълно в сила.

Лефлуномид
Лефлуномид е алтернатива на метотрексат и се използва по-специално при деца с непоносимост към метотрексат. Лефлуномид се прилага под формата на таблетки. Ефективността на това лечение е доказана в проучвания с пациенти с ЮИА. Това лекарство обаче е по-скъпо от метотрексата.

Салазопирин и циклоспорин
Други небиологични терапевтични средства като Б. салазопирин е доказано ефективен при лечението на ЮИА. Въпреки това, те обикновено се понасят по-слабо от метотрексат. Има значително по-малък опит със салазопирин, отколкото с метотрексат. Към днешна дата не са правени адекватни проучвания на JIA за оценка на ефективността на други потенциално ефективни лекарства, като например: Б. Извършен циклоспорин. Понастоящем салазопирин и циклоспорин се използват по-рядко. Това се отнася по-специално за страни, в които биологичните препарати се предлагат в цялата страна. Циклоспоринът е ценно лекарство, което се използва в комбинация с кортикостероиди за лечение на синдром на активиране на макрофаги при деца със системен ЮИА. Синдромът на активиране на макрофаги е сериозно и потенциално животозастрашаващо усложнение на системния ЮИА, което е резултат от масивно общо активиране на възпалителния процес.

Кортикостероиди
Кортикостероидите ("кортинзони") са мощни противовъзпалителни лекарства, но употребата им е ограничена, тъй като те са свързани с няколко значителни дългосрочни странични ефекти, включително остеопороза и забавен растеж. Независимо от това, кортикостероидите са ценни за лечение на системни симптоми, които могат да станат устойчиви на други терапии доказват, както и за лечение на животозастрашаващи системни усложнения, а също и като „свързващо лекарство“ за контрол на острото заболяване, докато лекарствата от втора линия не заработят.
Локалните кортикостероиди (капки за очи) се използват за лечение на иридоциклит (възпаление на ириса, увеит). В по-тежки случаи кортикостероидите могат да се инжектират около очната ябълка.

Биологични препарати
През последните години на пазара бяха представени лекарства, известни като биологични препарати, които отвориха изцяло нови терапевтични перспективи. Лекарите използват този термин за лекарства, произведени с помощта на биотехнологии и генетично модифицирани организми (биоинженерство) и, за разлика от метотрексат или лефлуномид, са основно срещу специални молекули (фактор на туморна некроза или TNF, интерлевкин 1, интерлевкин 6 или стимулираща Т-клетка молекула ) съдия. Установено е, че биопрепаратите могат да се използват ефективно за инхибиране на възпалителния процес, типичен за JIA. Сега съществуват различни биологични препарати, почти всички от които са специално одобрени за употреба в JIA (вж. Наредбата за детските лекарства по-долу).

Анти-CTL4-Ig (абатацепт)
Лекарството абатацепт има различен механизъм на действие, насочен към група бели кръвни клетки, наречени Т лимфоцити. Понастоящем е разрешено да се използва за лечение на деца с ревматоиден артрит, които не реагират на метотрексат или други биологични препарати.

Анти-интерлевкин-1 (анакинра и канакинумаб) и анти-интерлевкин-6 (тоцилизумаб)
Тези лекарства са особено полезни за лечение на системна ЮИА. Кортикостероидите обикновено се използват за започване на лечение на системна ЮИА. Въпреки това, докато кортикостероидите са ефективни, те могат да причинят странични ефекти, особено тези, които засягат растежа. Ако активността на заболяването не може да бъде контролирана с кортикостероиди в рамките на кратък период от време (обикновено няколко месеца), лекарите добавят анти-IL-1 (анакинра или канакинумаб) или анти-IL-6 (тоцилизумаб) лечение. Лекарства за лечение на системни симптоми (треска) и артрит. При деца със системна ЮИА системните прояви понякога отзвучават спонтанно, но артритът продължава. В тези случаи метотрексат може да се прилага като монотерапия или в комбинация с анти-TNF агент или абатацепт. Тоцилизумаб може да се използва при системна и полиартикуларна ЮИА.

Други допълващи лечения

рехабилитация
Рехабилитацията е важен компонент на лечението. Той включва подходящи упражнения и, ако е необходимо, използването на ставни скоби за подравняване на ставата в удобно положение и предотвратяване на болка, скованост, скъсяване на мускулите и деформация на ставите. Рехабилитацията трябва да започне рано и да се провежда редовно, за да се подобри или поддържа здравето на ставите и мускулите.

Ортопедична операция
Основните причини за ортопедична операция са протезната подмяна на ставите (предимно тазобедрена и колянна) при наличие на ставни увреждания и хирургично облекчаване на меките тъкани в случай на постоянни контрактури.

Налични са множество допълнителни и алтернативни терапии, така че това може да бъде объркваща тема за пациентите и техните близки. Трябва добре да помислите за рисковете и ползите от такива терапии, тъй като ползите от тях не са адекватно доказани и могат да бъдат непропорционални както по отношение на необходимото време, така и на тежестта за детето и разходите. Ако искате да опитате допълнителни и алтернативни терапии, моля, обсъдете тези възможности с вашия детски ревматолог. Някои от тези терапии могат да взаимодействат с конвенционалните лекарства. Повечето лекари не са против алтернативните терапии, стига да следвате инструкциите на лекаря. Много е важно детето ви да не спира да приема предписани лекарства. Когато лекарства като Ако например са необходими кортикостероиди за овладяване на заболяването, може да бъде много опасно да спрете приема им, докато болестта е активна. Моля, обсъдете всички въпроси относно лекарствата с лекаря на детето си.

Лечението трябва да продължи, докато болестта продължава. Продължителността на заболяването не може да се предскаже; в повечето случаи JIA решава спонтанно в рамките на няколко до много години. Курсът на JIA често се характеризира с повтарящо се разрешаване и обостряне на заболяването, което води до важни промени в терапията. Пълното прекратяване на лечението трябва да се има предвид само ако артритът не е проявявал симптоми дълго време (≥ 6-12 месеца). Няма налични данни за възможния рецидив на заболяването след прекратяване на лечението. Лекарите обикновено наблюдават заболяването, докато детето не стане пълнолетно, дори ако артритът няма симптоми.

Изследване с цепнати лампи трябва да се извършва най-малко на всеки три месеца за пациенти с висок риск (особено тези с положителни ANA доказателства). Пациентите, които са развили иридоциклит, трябва да имат по-чести прегледи въз основа на тежестта на засягането на очите, идентифицирана по време на офталмологичния преглед.
Докато рискът от иридоциклит намалява с времето, иридоциклитът може да се появи много години след началото на артрита. Поради това е препоръчително да имате очни прегледи в продължение на много години, дори след като артритът е изчезнал.
Острият увеит, който може да се появи при пациенти с артрит и ентезит, е симптоматичен (зачервени очи, болка в очите и чувствителност към светлина или фотофобия). Ако възникне този вид дискомфорт, е необходимо незабавно насочване към офталмолог. За разлика от иридоциклита, не трябва да се извършват редовни прегледи с цепнати лампи за ранна диагностика.

Ако иридоциклитът не се лекува, това може да има много сериозни последици, като например: Б. Опацификация на лещата на очите (катаракта) и слепота. Ако обаче се лекува на ранен етап, симптомите обикновено отшумяват с терапия, която се състои от капки за очи за овладяване на възпалението и разширяване на зениците. Ако симптомите не могат да бъдат контролирани с капки за очи, може да се предпише лечение с биологични препарати. Към момента обаче няма ясни научни доказателства, които да подскажат най-добрия избор за лечение на тежък иридоциклит, тъй като отговорите на лечението варират от дете на дете. Следователно ранната диагностика е критичен фактор за прогнозата. Катаракта може да възникне и в резултат на продължително лечение с кортикостероиди, особено при пациенти със системна ЮИА.

Няма доказателства, че диетата оказва влияние върху хода на заболяването. По принцип детето трябва да има балансирана, нормална диета, богата на витамини и съобразена с възрастта. Пациентите, лекувани с кортикостероиди, трябва да внимават да не преяждат, тъй като тези лекарства са апетитни. По време на лечението с кортикостероиди трябва да се избягват висококалорични храни и сол, дори ако детето приема само малка доза от лекарството.

Няма доказателства, че климатът оказва влияние върху хода на заболяването. Но сутрешната скованост може да продължи по-дълго в студено време.

Целта на упражненията и физиотерапията е да се даде възможност на детето да участва оптимално във всички ежедневни дейности и да изпълнява всички желани социални роли. В допълнение, упражненията и физическата терапия водят до насърчаване на здравословен начин на живот. Здравите стави и мускули са предпоставка за постигане на тези цели. С упражнения и физиотерапия може да се постигне по-добра подвижност на ставите, стабилност на ставите, мускулна гъвкавост, мускулна сила, координация и издръжливост (фитнес). Тези свойства на здравата опорно-двигателна система дават възможност на детето успешно и безопасно да се включи в училищни и извънкласни дейности, като напр. Б. Развлекателни дейности и спорт за участие. Програмите за физическа терапия и домашни упражнения могат да помогнат за постигане на необходимата сила и фитнес.

Ако пациентът се лекува с имуносупресивна терапия (кортикостероиди, метотрексат, биопрепарати), ваксинацията с живи ваксини (като рубеола, морбили, паротит, орална ваксинация срещу полиомиелит и туберкулоза) трябва да се отложи или избягва като възможен риск за разпространение на инфекции в резултат на намалената имунна защита. В идеалния случай тези ваксини трябва да се прилагат преди започване на кортикостероид, метотрексат или биологична терапия. Могат да се прилагат ваксини, които не са направени от живи микроорганизми, но съдържат неинфекциозни протеини (срещу тетанус, дифтерия, полиомиелит, хепатит В, коклюш, пневмококи, хемофилус, менингококи). Единственият риск тук е, че ваксинацията ще бъде по-малко ефективна поради имуносупресията и следователно ваксината ще предложи по-малка защита. Препоръчва се обаче да се спазва схемата на ваксинация при малки деца.