Импулс срещу големия трус

Един на всеки десет пациенти с Паркинсон е под петдесет. Мнозина изпадат в депресия - момчетата имат по-големи шансове

Болестта на Паркинсон е типично заболяване на старостта. Но всеки десети пациент все още не е на петдесет. В допълнение към прогресивния физически спад, психосоциалните проблеми затрудняват живота на по-младите пациенти и техните роднини. Новите открития за това, както и за развитието и лечението на болестта са във фокуса на Световния конгрес на Паркинсон, който започва днес в Берлин.

Един от изтъкнатите по-млади пациенти с Паркинсон е Майкъл Дж. Фокс. Роденият в Канада актьор започва да трепери през 1991 г., когато забелязва първите симптоми на тремор, докато снима филма "Док Холивуд". Фокс беше само на тридесет години.

„Диагнозата удря до основи пациенти под петдесет години“, обяснява проф. Петер Виреге, невролог в клиниката в Лемго. "Къщата е построена и може би дори е платена, децата са извън дълбините си - и тогава това!" Засегнатите се отчайват и им е трудно да приемат, че страдат от прогресиращо, хронично заболяване, което ще определи бъдещия им живот.

За разлика от актьора Фокс, това обикновено не се посочва с треперещата ръка, която вече не може да държи чашата за кафе. По-скоро на преден план са неспецифични симптоми като депресивни настроения, необичайна умора, чести болки в гърба и обонятелни разстройства - страдащите от Паркинсон не могат да възприемат подправките от пица риган. Обикновено те се възпроизвеждат от пациента и лекарят ги тълкува погрешно.

Едва когато дължината на крачката стане по-къса и писането по-малко, евентуалната болест на Паркинсон се фокусира. "Дотогава е минало много време, често от четири до пет години. Средно са необходими 2,8 години от първите симптоми до правилната диагноза." Тогава над 60 процента от нервните клетки в черното вещество (substantia nigra) са умрели.

Субстанцията нигра е област в мозъка, чиито нервни клетки произвеждат допамин, предшественик на хормоните адреналин и норадреналин. Ако има недостиг на допамин или дефицит, нервните клетки в съседния мозъчен регион, стриатума, не се стимулират достатъчно. Това води до забавяне на доброволните и неволеви движения до липса на движение (акинезия). Преди всичко излишъкът от други пратеници, като ацетилхолин и глутамат, след това води до типично треперене (тремор) и скованост на мускулите (ригидност).

Все още не е известно какво причинява масовата клетъчна смърт. Наследствеността играе роля само в много малко случаи, дори ако някои "гени на Паркинсон" вече са дешифрирани.

При по-младите пациенти физическите упражнения и допаминовите агонисти - вещества, които директно стимулират допаминовите рецептори на нервните клетки - могат да облекчат или напълно да потиснат ограниченията за движение през годините. Психосоциалните ограничения на заболяването обикновено са по-сериозни: тревожни разстройства, придружени от пристъпи на паника. Приблизително всеки трети пациент страда от депресия. Меланхолията парализира ежедневието, пациентът става импотентен и безволен. Проф. Виреге: "За близките това състояние обикновено е по-стресиращо от двигателното увреждане."

Това се дължи и на липсата на допамин: Системата за възнаграждение в мозъка е нарушена, пациентите на Паркинсон вече не изпитват никакво удоволствие. Пушат цигари по-рядко от други, почти не пият кафе и губят интерес към секса. Пациентите са наясно с тези агонизиращи промени в личността, но не могат да се защитят от тях.

В напреднал стадий на преден план излизат двигателните нарушения. Главата и торсът са наведени напред, чертите на лицето замръзват, ръцете треперят. Съзнателните бързи движения стават невъзможни. „Тази фаза се характеризира със силни колебания“, обяснява проф. Гюнтер Дойшл от неврологичната университетска клиника в Кил. "Пациентите се събуждат втвърдени сутрин, преместват се известно време, след като приемат лекарствата си, но изведнъж отново се чувстват абсолютно твърди, сякаш някой е натиснал ключ." Този "процес на включване/изключване" може да се повтаря повече от 20 пъти на ден.

Тогава медикаментите едва ли помагат. С относително нов метод, електрическата стимулация на по-дълбоките мозъчни области, от друга страна, дори най-тежките симптоми могат да бъдат почти напълно елиминирани за дълъг период от време. „Няма нищо по-ефективно за тези тежко засегнати групи пациенти“, казва проф. Deuschl, който в понеделник представи уникално проучване в световен мащаб, проведено в девет германски университетски болници, в което мозъчната стимулация е сравнена с лекарствени терапии. Изследването е проведено със средства от Министерството на научните изследвания и Германската изследователска фондация (DFG).

По време на процедурата, тънките вафли електроди се прекарват през горната част на черепа в мозъка и се свързват с един вид пейсмейкър, който се вкарва под ключицата. Това изпраща фини електрически сигнали, които блокират сигналния хаос в нервните клетки. Проф. Deuschl: "Ефектът понякога е драматичен. Пациентите, които преди това са останали неподвижни на стол, са могли да станат без помощ и да се разходят из стаята, след като са активирали пейсмейкъра." Прогресивната клетъчна загуба на болестта на Паркинсон не се спира с дълбоката мозъчна стимулация, но "болестта се премества назад с 15 години", казва проф. Deuschl.

Много пациенти се надяват и на клетъчна терапия, при която произвеждащите допамин епителни клетки се трансплантират в стриатума, където те трябва да противодействат на недостига на допамин. Първите клинични проучвания бяха обещаващи; Най-новите изследвания за това ще бъдат представени на конгреса в Берлин.