Хидроцефалия

Хидроцефалия - обща информация

Хидроцефалията е повишено натрупване на цереброспинална течност (ликьор) в така наречените ликворни пространства на мозъка и гръбначния мозък. Ежедневно в церебралните камери се образуват до 500 ml цереброспинална течност, които циркулират по определен начин в тези цереброспинални течни пространства и накрая отново се поглъщат чрез структури в близост до големи кръвопроводници над мозъка и вероятно също спинално в тях и се връщат в тялото.

Ако има небалансирана връзка между производството и абсорбцията на CSF и/или препятствие на пътя на CSF, това води до прекомерно количество CSF, което, ако не се лекува, може да доведе до значително повишаване на вътречерепното налягане и съответните неврологични последици до смърт. Здравата мозъчна тъкан става все по-пренаселена. В допълнение, полученото повишаване на налягането във вътрешността на черепа може да причини трайно увреждане на зрителните нерви и в крайна сметка слепота. Хидроцефалията в детска възраст има различни причини и форми. Класификацията му е съответно сложна. Подразделение, базирано на вида на разстройството на кръвообращението на CSF, се оказа ефективно, тъй като от това могат да се извлекат и стратегии за лечение, въпреки че все още няма научно доказана основа. В зависимост от причината се прави разлика между така наречените комуникиращи и несъобщаващи се форми на хидроцефалия. Има обаче и смесени форми между двете групи. Друго разделение между вродено и придобито също се прави:

Вродени форми на комуникираща хидроцефалия
напр. в
• малформация на Chiari
• Денди Уокър малформация
• Лептоменингеално възпаление
• Недостатъчност на арахноидните въси
• Енцефалоцеле
• (арахноидни) кисти

Придобити форми на комуникираща хидроцефалия
напр. в контекста на туморни заболявания или инфекции:
• Стеноза на акведукта
• Форемен Монрой атрезия
• малформация на Chiari
• (арахноидни) кисти
• Аномалии на основата на черепа
• тумори

Много болестни синдроми в педиатрията могат да бъдат свързани с хидроцефалия, напр. рядката х-свързана рецесивна хидроцефалия (L1CAM), фамилният тип малформация на Dandy-Walker, spina bifida cystica, болестта на Albers-Schönberg (тежка остеопетроза), ахондроплазия, акродизостоза, синдром на Apert, невус на базалните клетки, М. Хърлър, синдром на Мекел-Грубер, орофацио-дигитален синдром, остеогенеза имперфекта, синдром на Райли-Дей и триплоидия, тризомия 13, тризомия 18, наред с други.

Диагностика на хидроцефалията

Провеждат се различни изследвания, за да се определи дали и защо има хидроцефалия: измерване на обиколката на главата при кърмачета и малки деца, ултразвук, ядрено-магнитен резонанс, компютърна томография, изследвания на качеството на ликьора и рядко също вентрикулография, цистернография, измерване на вътречерепно налягане, транскраниален доплер и ЕЕГ. Освен това са необходими офталмологични, неврологични, невропсихологични и рядко ендокринологични изследвания. При редовни контролни срещи някои от тези прегледи се повтарят, за да могат своевременно да се идентифицират възможни неизправности на клапаните. Проверка на клапата трябва да се извършва поне веднъж годишно, а офталмолог - два пъти годишно.

Хидроцефалия специални форми

Постхеморагична хидроцефалия на недоносеното бебе

Самият интравентрикуларен кръвоизлив, както и химичният вентрикулит водят до нарушение на резорбцията на CSF, а понякога и до запушване на вътрешните канали на CSF.

Доброкачествена екстрааксиална хидроцефалия при кърмачето

Тази форма на хидроцефалия се появява през първите две години от живота и обикновено не изисква хирургично лечение.

В зряла възраст също се срещат идиопатична хидроцефалия с нормално налягане (iNPH) и дългосрочна хидроцефалия за възрастни (LOVA), за които причините все още не са изяснени адекватно. Последните теории обсъждат връзката между iNPH и възможните компенсирани форми на хидроцефалия в детска възраст.

Терапия с хидроцефалия

Терапия на хидроцефалия

Стандартната терапия все още се състои в създаването на церебрален дренаж на вода (клапан, шънт), който води предимно от мозъчна камера в коремната кухина (вентрикуло-перитонеална). Медикаментозна терапия, напр. с осмодиуретици (манитол, сорбитол), контурни диуретици (фуроземид) или инхибитор на карбоанхидразата (ацетазоламид) е рядко показан и след това трябва да се използва само за кратък период от време.

Оперативна терапия

В допълнение към горното ventriculo-перитонеална клапан има редица други процедури: ventriculoatrial (в предсърдие) или lumboperitoneal клапани, вътрешни шънтове (ventriculo-камерна например Leksell дренаж), (ендоскопски) трета ventriculostomy, (ендоскопска) cystoventriculostomy) cystoventriculostomy (ендоскопска) cystoventriculostomy (ендоскопска) cystoventriculostomy (ендоскопска) или ендоскопска акведуктопластика.

Работа на клапана

При хирургична операция на клапи тънка силиконова тръба се поставя от мозъчната камера или кистата под кожата в коремната кухина или през вена в предсърдието. Клапан, който често има и помпена камера, е поставен между централната и периферната части на катетъра. Тези клапани контролират потока на течността чрез специален механизъм.
Прави се разлика между следните видове клапани:

Клапан за високо налягане

С намаляването на диференциалното налягане дебитът постепенно намалява. Високо съпротивление на потока

Клапан за средно налягане

Клапан за ниско налягане

Ниско съпротивление на потока, докато се достигне уплътняващото налягане.

Регулирането на налягането и потока на клапаните се постига чрез различни механизми: цепка, сферичен клапан, сферичен пружинен клапан, мембранен клапан.

В особено сложни случаи на хидроцефалия могат да се използват външно регулируеми клапани, чиито налягания на отваряне могат да бъдат (електро) магнитно регулирани.

Усложнения

Операциите на клапаните продължават да имат относително висока честота на усложнения, средно 30% през първата година след операцията. Рискът от усложнения е най-голям при недоносени бебета. Това са най-вече следните усложнения:
Инфекция (3 - 38%), неправилно поставяне, запушване, разкъсване на катетъра, неправилно подравняване на катетъра, миграция, засяване на тумор, кървене.
Функционалните нарушения са усложнения, които възникват, когато клапанът функционира, като напр Поддорен дренаж, свръх дренаж (субдурални хигроми, краниосиностоза), сифонен ефект, синдром на средния мозък/паркинсонизъм, синдром на цепна камера (0,9-3,3%), компартментализация.

В определени случаи ендоскопските процедури могат да заменят или улеснят операциите на клапаните. Хидроцефалията при стеноза на акведукта е много подходяща за така наречената вентрикулоцистерностомия (III. Вентрикулостомия). С помощта на ендоскопска технология се установява връзка между пода на третата камера (мозъчната камера) и външното ликьорно пространство (цистерната) пред мозъчния ствол.