Етапи и рискови фактори

Определяне на стадия на заболяването

Решението за това как да се лекува дифузен голям В-клетъчен лимфом зависи и от това как той се е разпространил в тялото. Следователно, след потвърждаване на диагнозата, трябва да се провери кои части на тялото са засегнати от дифузния едроклетъчен В-клетъчен лимфом. Тази диагноза е известна като „стадиране“ и в допълнение към образни методи включва и изследване на костния мозък с помощта на цитологични, имуноцитологични и хистологични методи.

Класификация на Ann Arbor (разпространение на лимфом)

Етап I.	Участие на отделна област на лимфните възли (етап I/N) или локализирана област извън лимфната система (етап I/E).
II етап	Участие на две или повече области на лимфните възли от една и съща страна на диафрагмата (етап II/N) със или без ограничена зона извън лимфната система (етап II/E), вероятно с ангажиране на лимфните възли (етап II/N/E) на един Странично, т.е. над или под диафрагмата.
III етап	Участие на две или повече области на лимфните възли от двете страни на диафрагмата (етап III/N) или органи извън лимфната система (етап III/E), вероятно с участието на лимфни възли (етап III/N/E) от двете страни на диафрагмата.
Етап IV	Локално засягане на един или повече нелимфни органи (напр. Бели дробове, черен дроб, костен мозък) (етап IV/E), вероятно с засягане на лимфната тъкан (етап IV/N/E). Участието на костния мозък или черния дроб автоматично се счита за етап IV.

Прогностични рискови групи

От няколко години е известно, че в допълнение към етапа на Ан Арбър, други клинични фактори също влияят върху това как пациентите реагират на терапията (= прогноза). Международният прогностичен индекс (= IPI) се използва, за да се определи колко голяма е вероятността за възстановяване на пациента или колко добре той или тя реагира на стандартната терапия. Други рискови фактори са:

възрастта на пациента (60 и повече години)

повишено ниво на ензима лактат дехидрогеназа (LDH) в кръвта преди началото на терапията

две или повече екстралимфатични атаки (= лимфомни клетки извън лимфните органи)

както и общо състояние на пациента от 2 или повече години, определено съгласно критериите ECOG (обяснение в речника)

В зависимост от броя на рисковите фактори, прогностичният риск на пациента се класифицира като "нисък" (0-1 рисков фактор), "ниско-междинен" (2 рискови фактора), "високо-междинен" (3 рискови фактора) или "висок" (4-5 Рискови фактори).

Разпределението към прогностична рискова група според IPI е от клинично значение, тъй като много проучвателни групи препоръчват терапевтични стратегии, които адаптират интензивността на терапията към рисковата група на IPI (вж. Таблицата по-долу).

Прогностични рискови групи според Международния прогностичен индекс (IPI)

Рискова група Брой рискови фактори Вероятност за повторно свързване на линиите DLBCL чрез стандартна терапия Необходима интензивност на терапията

ниско	0 или 1	хххх	х
ниско-междинен	2	ххх	хх
силно междинен	3	хх	ххх
Високо	4 или 5	х	хххх

В допълнение към IPI, има и други прогностични маркери, които не се вземат предвид извън проучванията при вземане на решение за или против терапевтична стратегия. Само за наличието на големи туморни маси (= обемно заболяване или насипно състояние), обикновено дефинирани като лимфомни маси с диаметър над 7,5 cm преди началото на терапията, препоръката е това да се направи след имунохимиотерапия (= химиотерапия плюс антитела) може да се приложи допълнителна лъчетерапия.

Допълнителни рискови фактори, които са свързани с лоша прогноза, но (засега) не влияят върху терапевтичната стратегия извън проучванията, са:

дифузен едроклетъчен В-клетъчен лимфом от ABC подтипа

двойно ударено и тройно ударено лимфоми

едновременната експресия на MYC и BCL2 протеин от туморната клетка