Болест на Педжет - костна болест

Някои не знаят нищо за костната си болест, други страдат от болка: Болестта на Paget може да остане напълно незабелязана или да причини дискомфорт. Прочетете всичко за разстройството на костния метаболизъм и възможностите за лечение тук.

Какво представлява болестта на Paget?

При болестта на Paget, наричана още синдром на Paget или болест на Paget, е Повишава се метаболизмът на костите. На технически език болестта се нарича Деформации на остеодистрофия, тъй като свръхпроизводството на костна тъкан води до удебеляване или деформация на костите.

Заболяването се проявява по-често от 40-годишна възраст, по-често при мъжете, отколкото при жените. Честотата се увеличава до 60-годишна възраст и обикновено е около 1 на 30 000. Болестта на Paget се счита за това второ по честота костно заболяване след остеопороза. В Западна Европа около два процента от хората над 40 години страдат от болестта на Paget, и по-специално англичаните изглежда имат определено предразположение. При азиатците и африканците обаче костните деформации са рядкост.

Костната болест е кръстена на откривателя си, британския хирург сър Джеймс Педжет. Той също така описа за първи път друго заболяване, а именно заболяване на гърдата, което се нарича болест на Paget на зърното или карцином на Paget. тя е много рядка форма на рак, което засяга най-вече зърната. Специална форма, която се среща в част от тялото, различна от гърдата, се нарича екстрамамарна болест на Paget.
Болестта на Paget на костите и болестта на Paget на гърдата нямат нищо общо освен техните имена и са две напълно различни клинични картини.

Какво причинява болестта на Paget?

Причината за болестта на Paget е a Дисбаланс в костния метаболизъм. Обикновено има баланс между остеокластите, които разграждат костното вещество, и остеобластите, които изграждат костта. Костната тъкан постоянно се разгражда и изгражда и по този начин остава стабилна.

При болестта на Paget този всъщност балансиран процес протича напълно некоординирано: Един необичайни промени в остеокластите гарантира, че твърде много костно вещество се разгражда. Тези остеокласти са два пъти по-големи от нормалните и следователно изключително активни.

Това извиква остеобластите, които се опитват да компенсират разграждането чрез увеличаване на производството. Това води до малформации на костната тъкан, които се появяват особено на бедрото, пищяла, черепа, таза и лумбалната част на гръбначния стълб.

Болест на Paget, причинена от вируси или предразположение

Все още не е възможно да се определи каква е причината за образуването на гигантските остеокласти. Може да се дължи на наследствено предразположение, но може да бъде причинено и от вирус.

Това т.нар Бавен вирус разгъва се бавно за по-дълъг период от време, докато не причини щети. Парамиксовирусите могат да стоят зад костното заболяване.

Какви са симптомите?

Много хора имат болест на Paget, но много малко имат симптоми. Само за 10 процента от болните изобщо имат симптоми, което може да бъде проследено до деформация на костите. Следователно болестта на Paget се разделя на асимптоматично и симптоматично протичане. Тогава възможните признаци са:

Как лекарят разпознава болестта на Paget?

В повечето случаи болестта се открива едва след смъртта. Само на около Лекарят поставя диагнозата 30 процента през целия им живот. По-голямата част от засегнатите не идват на практика поради типичните симптоми, а често поради напълно различни оплаквания. Следователно болестта на Paget често се открива само случайно, например чрез рентгенова снимка или CT (компютърна томография) след нараняване.
Специалистите по диагностика са интернисти или ендокринолози. След разговор, в който ще разберете историята на заболяването и симптомите, в лабораторията се изследват допълнителни стойности:

Кръвен тест: При болестта на Paget ензимът алкална фосфатаза (AP) присъства все повече в кръвта, индикация за силна остеобластна активност.
Тест за урина: От друга страна, прекомерната активност на остеокластите може да бъде открита в урината от аминокиселината хидроксипролин.

Освен това се провежда физически преглед, по време на който лекарят палпира засегнатите области и проверява за промени в тялото. Моделът на походка може също да показва деформация на костите.
За да се потвърди подозрението за болестта на Paget, могат да бъдат полезни следните тестове:

рентген
CT
ЯМР (ядрено-магнитен резонанс)
Сцинтиграфия

Ако след всички тези методи все още има съмнение, лекарят може да извърши костна биопсия. Той премахва тъканта от костта. Основната цел на този тест е да се изключи злокачествен костен тумор. Ако черепната кост е увеличена, невролог трябва да направи допълнителни изследвания. Освен всичко друго се тестват и слухът и нервната функция.

Как се лекува болестта на Paget?

По правило терапията не е задължително да се провежда след диагностицирането на болестта на Paget. Ако обаче засегнатите страдат тежко от симптомите, лечението е насочено предимно към предотвратяването им Облекчете болката и спират малформациите на костното вещество. Следователно освен болкоуспокояващи, лекарят може да прилага и бисфосфонати или хормона калцитонин, които трябва да инхибират загубата на костна маса.

В допълнение, болестта на Paget може да премине Физиотерапия и масажи също се лекувайте по естествен път. Също така е препоръчително да приемате витамин D и калций чрез диета или хранителни добавки след консултация с Вашия лекар. Хирургическа намеса и следователно престой в клиниката е необходим само в много тежки случаи. Счупените кости, тежкият остеоартрит или симптомите на парализа често могат да бъдат отстранени само чрез операция.

Как мога да го предотвратя?

Костната болест на болестта на Paget не може да бъде предотвратено, тъй като тригерите не са ясно доказани. За да се открие костното заболяване възможно най-рано обаче, трябва да се извършват редовни здравни проверки от лекаря, особено тъй като пациентът е на възраст от 40 години.

Скоро трябва да бъдат изследвани видими промени в костите и увеличаване на обиколката на главата, за да се започне своевременно лечение на симптомите.

Какви са шансовете за възстановяване?

Шансовете за възстановяване при болестта на Paget зависят до голяма степен от това колко тежко е увреждането на костното вещество. Като правило обаче болестта може да бъде лекувана добре или поне да бъде овладяна. След започване на терапията на болестта на Paget, на засегнатите трябва да се проверяват редовно кръвните стойности на всеки три месеца, за да се провери активността на остеобластите. Въпреки болестта на Paget, няма съкратена продължителност на живота.

Тъй като засегнатите имат повишен риск от рак на костите, така или иначе са препоръчителни редовни прегледи, особено ако болката не се подобрява или се появява и в други области.