Билиарна атрезия

Атрезията на жлъчните пътища е рядко заболяване, което се среща при новородени и се характеризира с запушване на жлъчните пътища (всички канали, които събират жлъчката, произведена в черния дроб и я пренасят в червата). Това е най-честата причина за неонатална холестаза (ограничена екскреция на жлъчка при новородени). Честотата (броят на новите случаи на заболяването при дадена популация за определен период от време) варира между 1 на 20 000 и 1 на 3100 живородени в целия свят, като Азия и Тихоокеанският регион са най-засегнати. В Европа едно от 18 000 живородени деца има заболяването. Момичетата са засегнати малко по-често от момчетата. Атрезията на жлъчните пътища е ненаследствено заболяване, при което има запушване на жлъчните пътища при новородени и причината за което е неизвестна.

жълтеница

Диагнозата се подозира, когато се появи жълтеница (жълтеница) при новороденото, придружена от обезцветени изпражнения и хепатомегалия (увеличен черен дроб, който може да бъде открит чрез палпация). Поради това родителите трябва да наблюдават цвета на изпражненията на новороденото през първия месец от живота. Така наречената карта за стол за сравнение на цветовете, която можете да получите от вашия педиатър, е много практична. В някои съседни страни тази карта на стола вече е част от скрининга за новородено. Ако изпражненията се обезцветят, трябва да се провери дали жлъчните пътища, които пренасят жлъчката от черния дроб до червата, са отворени. След това детето се нуждае от терапия възможно най-скоро.

Ако не се лекува, атрезията на жлъчните пътища причинява чернодробна цироза в рамките на няколко месеца и води до смъртта на детето през първите години от живота. Тъй като билиарната атрезия не може да бъде лекувана с лекарства, е показана операцията Kasai (хепато-порто-ентеростомия). Тази процедура трябва да се извърши възможно най-бързо, за да се възстанови изтичането на жлъчка в червата. Ако тази процедура не спре цирозата да прогресира, ще е необходима чернодробна трансплантация. Шансовете за оцеляване при деца с билиарна атрезия са много добри и повечето от тях постигат почти нормално качество на живот.